Lipoamele măduvei spinării sunt anomalii de dezvoltare care variază de la o mică masă grasă atașată la măduva spinării distală până la anomalii foarte complexe care implică toate structurile spinale.

vertebrale

Termeni asociați:

  • Tub neural
  • Imagistică prin rezonanță magnetică
  • Neurulare
  • Leziune
  • Lipomielomeningocele
  • Meningomielocele
  • Măduva spinării
  • Lipom
  • Defect al tubului neural
  • Siringomielia

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tumori ale măduvei spinării, Biologia

Lipoamele

Lipoamele intramedulare sunt tumori congenitale rare situate în mod obișnuit în măduva spinării toracică. Aceste tumori nu sunt neoplasme deoarece sunt histologic identice cu țesutul adipos normal. Cu toate acestea, ele pot crește în dimensiune independent și în raport cu țesutul gras din alte părți ale corpului. Semnele și simptomele mielopatice evoluează lent și, în general, se manifestă mai întâi în timpul creșterilor rapide de creștere sau după creșterea excesivă în greutate.

Scanarea prin rezonanță magnetică este diagnosticarea lipoamelor intramedulare. Prin urmare, nu există de obicei nicio incertitudine preoperatorie cu privire la etiologia leziunii. Deși distincte de măduva spinării adiacente și neinvazive, aceste leziuni aderă dens la măduva spinării normală, astfel încât îndepărtarea totală este imposibilă fără a atrage deficite neurologice.

Tulburări ale dezvoltării tubului neural

Lipomul măduvei spinării

Lipoamele măduvei spinării sunt anomalii de dezvoltare care variază de la o mică masă grasă atașată la măduva spinării distală până la anomalii foarte complexe care implică toate structurile spinale. În unele cazuri, lipomul este complet intraspinal și se extinde printr-un defect limitat în elementele posterioare ale coloanei vertebrale în țesuturile subcutanate. Când se implică țesuturi subcutanate împreună cu un spațiu care conține lichid cefalorahidian, acesta este denumit de obicei lipomielomeningocel.

Lipoamele măduvei spinării sunt considerate forme mai complexe ale disrafismului coloanei vertebrale. În ciuda acestui fapt, ele pot prezenta fie fără simptome, fie simptome pe perioade lungi de timp. Dacă dezlegarea măduvei spinării poate fi realizată cu morbiditate scăzută, atunci o procedură chirurgicală ar trebui luată în considerare la începutul vieții. Pentru leziunile mari și complexe, în special la pacienții cu funcție normală, ar trebui să se acorde o atenție serioasă observației, deoarece deficitele pot evolua lent.

Malformații congenitale ale creierului și măduvei spinării

Stephanie Greene, Richard G. Ellenbogen, în Pediatric Critical Care (Ediția a treia), 2006

Lipomii spinali

Lipoamele coloanei vertebrale sunt cel mai frecvent tip de disrafism spinal ocult. Incidența lipomului coloanei vertebrale este de aproximativ o cincime din defectele tubului neural 12 și este prezentă la 1: 4000 nașteri. Această categorie include lipomielomeningocele (84%), lipomul filumului terminal (12%) și lipomul intradural (4%). 26 Un lipom spinal este definit ca o masă intraspinală de țesut adipos care este contiguă cu măduva spinării adiacentă, de obicei la niveluri lombosacrale. Aceste leziuni sunt anomalii ale neurulației primare cauzate de disjuncția focală prematură a ectodermului neurocutanat.

Un lipom al terminalului filului este cauzat de involuția incompletă a măduvei spinării distale în timpul diferențierii retrogresive. Rareori este asociat cu o anomalie cutanată. Lipomul este complet intradural și provoacă legarea măduvei spinării. Ecografia dezvăluie un terminal filum cu diametrul mai mare de 2 mm la nivelul L5-S1 și mobilitatea scăzută a măduvei spinării în canal. De obicei, este asociat cu un conus medullaris de joasă, deși nu trebuie să fie. Este tratat profilactic pentru a preveni deteriorarea puterii, senzației sau continenței. Se observă în până la 88% din cazurile de anus imperforate. Deficitul urologic este cel mai probabil să se îmbunătățească dacă se efectuează o operație înainte de vârsta de 18 luni. 28 Simptomele se ameliorează la mai mult de jumătate dintre pacienții operați. 30

Lipoamele intradurale sunt complet conținute într-un sac dural intact. De obicei sunt de origine lumbosacrală și produc simptome ale sindromului cordonului legat. Pot fi rareori intramedulare.

Tractele sinusului dermic sunt tracturi căptușite cu epiteliu care duce de la piele la spațiul intradural. Se presupune că rezultă dintr-un eșec focal al separării cutanate de neuroectoderm. Acest eșec poate duce la dezvoltarea unui tract sinusal dermic sau într-o masă compusă din elemente ectodermice (chist epidermoid) sau elemente ectodermale și mezodermice (dermoid) fără extensie cutanată. Chisturile dermoide sunt mai frecvent observate în linia mediană, în timp ce epidermoidele sunt mai frecvent observate la unghiul cerebelopontin. Tractele sinusului dermic sunt, de obicei, lombosacrale, dar este posibilă orice localizare până în regiunea occipitală sau chiar nazală. Pe măsură ce măduva spinării urcă în interiorul canalului în timpul dezvoltării, zona de aderență persistentă se alungește pentru a forma un tract. Cea mai frecventă prezentare este a unei gropițe din linia mediană deasupra fantei gluteale cu anomalii cutanate asociate. Tractul se extinde superior. O prezentare bine descrisă este de crize recurente de meningită. Tractul trebuie excizat complet; chisturile dermoide și epidermoide trebuie în mod ideal să fie excizate fără vărsarea conținutului lor în spațiul intradural, ceea ce poate provoca meningită chimică.

Neuro-Oncologie

Nicholas H. Post, Paul R. Cooper, în Blue Books of Neurology, 2010

LIPOMAS

Lipoamele spinale intramedulare, cu excepția celor asociate cu disrafismul, cuprind doar 1% din totalul IMSCT. Aceste tumori constau din țesut adipos obișnuit și se crede că provin din resturi de țesut ectopic. 42 Lipoamele sunt adesea aderente dens la țesutul neuronal înconjurător, excluzând rezecția completă. 43

Majoritatea pacienților prezenți în a doua până la a patra decadă din viață și nu există predilecție de gen. 44 Prezentarea clinică este aceea a unei mielopatii progresive lent (58%), a unui sindrom siringomielic (9,5%) sau a unui sindrom Brown-Séquard (6,5%), restul de 26% având trăsături atipice. 42 Lipoamele tind să aibă cursuri indolente lungi, urmate de o scădere rapidă a funcției neurologice. 43, 44 La femei, deteriorarea neurologică poate urma sarcinii și nașterii. 45

Volumul 1

Puncte tehnice

Datele noastre arată că rezecția totală sau aproape totală a lipoamelor măduvei spinării se poate face în mai mult de 90% din cazuri 22 (Fig. 60-9 A). În majoritatea cazurilor, cantitatea mică de grăsime reziduală este aderentă la DREZ și a fost invaginată din răutate în timpul neurulației (Fig. 60-9 B). La 8% dintre pacienții cu o cantitate neobișnuit de mare de grăsime reziduală, grăsimea aparține componentei ventrale a unui lipom haotic și a fost lăsată intenționat acoperită de piață și, prin urmare, inofensivă.

Pentru a evalua „slăbirea” sau gradul de libertate al placodei reconstruite în sacul dural nou format, am creat raportul cord - sac, definit ca raportul dintre diametrul cordonului și diametrul sacului pe RMN axial postoperator la porțiunea cea mai voluminoasă a segmentului reconstituit. Raporturile sunt grupate în scăzut, mai puțin de 30%, în sacii cei mai slabi; mediu, între 30% și 50%, în saci moderat slăbiți; și ridicat, mai mare de 50%, în sacii cei mai strânși (Fig. 60-9 C). În grupul total de 238 de pacienți, 162 (68%) au avut un raport scăzut cordon-sac, 61 (25,6%) au avut rapoarte medii și doar 15 (6,3%) au avut rapoarte ridicate. 22

Refacerea leziunilor este asociată cu o rată mai mare de grăsime reziduală și un raport mai mare cordon-sac. Când stratul de grăsime este infiltrat de cicatrici grele din operația anterioară, prinderea de cimentare a durei înconjurătoare este mult mai tenace și mai greu de detașat, iar galbenul strălucitor al grăsimii „virgine” se pierde într-o concreție densă gri, mult mai greu de distins de planul alb. Disecția se oprește adesea în afara planului alb, de teama de a tăia prea adânc, iar rezultatul este o placă mai rigidă de grăsime reziduală cu cicatrice, care nu numai că mărește grosul placodei, dar, de asemenea, face dificilă plierea la neurulare. Prezența acestei cicatrici neclintite de grăsime la DREZ duce adesea la „scobire”, care poate fi cauza durerii disestezice postoperatorii la refacerea pacienților. 26

Deconectarea terminală incompletă a placodei se încheie în mod previzibil cu reapariția simptomelor. 64-66 Acordăm două explicații pentru ezitarea chirurgului de a comite tăierea finală de deconectare. Cu lipoamele de tranziție foarte mari, placoda neuronală distală este îngropată în grăsime și, cu excepția cazului în care vizualizarea este îmbunătățită prin îndepărtarea substanțială a grăsimii, nu se poate face untethering sigur. De asemenea, crenguțele nervoase sunt uneori văzute ieșind în perechi din placoda distală, ceea ce face imposibilă finalizarea detașării fără sacrificarea cordonului funcțional. Această presupunere este falsă, atâta timp cât sunt identificate și conservate două sau trei rădăcini anale care activează sfincterul, probabil S2 până la S4, nu ar trebui să existe pierderi de funcție dacă tăierea terminală este făcută doar caudală pentru aceste rădăcini. Micile crenguțe nervoase din butucul aruncat care nu au stimulat sunt probabil rădăcini coccigiene și, prin urmare, sunt vestigiale la om și nu au nicio funcție esențială. 22,26,29

Astfel, rezecția completă a lipomului și a cicatricilor și dezlegarea terminală conferă volumul optim, textura și manevrabilitatea placodei neuronale pentru o neurulare fără tensiune. Un raport scăzut postoperator cordon-sac s-a dovedit a fi cel mai important factor în asigurarea unei supraviețuiri lungi fără progresie (SFP) în chirurgia lipomului. 26

În cele din urmă, experiența noastră arată fără echivoc că lipomele haotice sunt cele mai perfide leziuni. Ele pot fi recunoscute în RMN preoperator prin prezența grăsimii ventrale mediale la rădăcinile nervului ventral și prin asocierea lor cu agenezia sacrală (eFig. 60-13). Comparativ cu alte tipuri de lipomi, lipomii haotici sunt mai predispuși să prezinte o grăsime reziduală vizibilă și un raport ridicat cordon-sac la RMN postoperator. 22.26 Strategia pentru leziunea haotică este să știți exact când să opriți excavarea mai adâncă după ce porțiunea dorsală a lipomului a fost îndepărtată pentru a permite neurularea. Dacă se consideră că grăsimea ventrală nu este supusă exciziei și neurulației totale, atunci suprafața sa pială care până acum se așezase liber pe dura ventrală adiacentă ar trebui lăsată nepătată pentru a evita crearea de noi aderențe (eFig. 60-20).

Malformații anorectale

Marc A. Levitt, Alberto Peña, în Chirurgie pediatrică (ediția a șaptea), 2012

Anomalii coloanei vertebrale, sacrale și vertebrale

Anomaliile lombosacrale precum hemivertebrele, scolioza, vertebrele fluture și hemisacrul sunt frecvente. Cea mai frecventă problemă a coloanei vertebrale este măduva legată, 32–35, dar sunt frecvent observate și lipoamele spinale, siringomielia și mielomeningocelul. Cu cât este mai complexă anomalia anorectală, cu atât este mai probabilă prezența unei anomalii coloanei vertebrale și vertebrale asociate. Aceste probleme se găsesc prin ultrasunete sau imagistica prin rezonanță magnetică la o treime până la jumătate din pacienții cu malformații anorectale. 4, 36–38 Este încă neclar câte dintre aceste leziuni sunt semnificative clinic și care leziuni necesită o intervenție chirurgicală profilactică. 35, 39 Un defect sacral, în special hemisacru, în asociere cu anusul imperforat și o masă presacrală este cunoscut sub numele de triada Currarino 40 și are o puternică tendință familială. 41–43 Raportul sacral este un instrument valoros de prognostic (Fig. 103-1) deoarece cuantifică gradul de hipodezvoltare sacrală. Pacienții cu rapoarte mai mici de 0,4 sunt incontinent universal. Rapoartele care abordează 1.0 prezic de obicei un prognostic bun.

Volumul 2

Lipomielomeningocele

Cu excepția lipoamelor terminale, pacienții cu lipomielomeningocel au aproape întotdeauna o anomalie cutanată prezentă de la naștere și, prin urmare, tind să vină în atenția clinică înainte de maturitate (vezi Fig. 183-7). Există o predominanță între femei și bărbați de aproximativ 1,5: 1.

Când pacienții nu vin la asistență medicală înainte de maturitate, aceștia prezintă cel mai frecvent semne sau simptome insidioase, dar progresive. Cu toate acestea, un grup mic prezintă simptome acute, de obicei slăbiciune sau incontinență urinară. Acestea nu sunt inversate adesea cu intervenția chirurgicală. Simptomele care rezultă din vezica neurogenă iau adesea forma incontinenței sau a unor crize repetate de infecție a tractului urinar. Incontinența rectală nu apare fără însoțirea incontinenței urinare. Alte semne și simptome descrise anterior se manifestă, de asemenea, ca urmare a lipomielomeningocelului.

Imagistica avansată a coloanei vertebrale

MD Linda J. Bagley, MD Laurie A. Loevner, în Radiology Secrets Plus (Ediția a treia), 2011

9 Diferențiați formele deschise și oculte ale disrafiei coloanei vertebrale

Mielocelele și mielomeningocelele sunt două tipuri de disrafie a coloanei vertebrale deschise. Țesutul neuronal (placoda neurală, cu sau fără meningele asociate) iese prin canalul spinal și defecte ale țesuturilor moi. Anomaliile asociate includ malformația Chiari II, hidrocefalia, siringohidromelia, lipoamele coloanei vertebrale, chisturile de incluziune dermoidă și epidermoidă, agenezia corpului calos, diastematomyelia și curbura anormală a coloanei vertebrale. În forma ocultă de disrafie, defectele sunt acoperite de piele și nu este expus niciun țesut neuronal. Disrafiile oculte includ meningocelele, sinusurile dermice dorsale (tuburi epiteliale căptușite care leagă măduva spinării și pielea) și leziunile care conțin grăsimi (lipomielomeningocelele, lipoamele filulare terminale și lipoamele intradurale). Sunt deseori prezente stigmatele cutanate de linie mijlocie (gropițe, nevi și pete păroase).