Constantin A. Stratakis

Secțiunea despre endocrinologie și genetică, Institutul Național de Sănătate și Dezvoltare Umană a Copilului Eunice Kennedy Shriver, Institutele Naționale de Sănătate, Bethesda, Maryland 2089.

Abstract

Printre cele mai diagnostice manifestări ale sindromului Cushing (CS) se numără cele care implică pielea; acestea includ striuri violacee, acnee facială, hirsutism, acanthosis nigricans (AN), infecții fungice, hiperpigmentare (Hp) și brujabilitate ușoară. Din fericire, majoritatea se rezolvă în decurs de un an sau doi după vindecarea CS, deși striurile de culoare deschisă pot persista ani de zile în funcție de vârsta pacienților. AN, Hp și vătămarea se rezolvă de obicei în câteva luni după vindecare în aproape toate vârstele. Pletora facială (împreună cu acneea și alte modificări ale pielii feței) este un semn tipic al CS care se datorează perfuziei crescute. Se rezolvă imediat după terapia curativă a CS. De obicei, severitatea manifestărilor nu se corelează cu indicii biochimici ai bolii, indicând diferențe de vârstă, sex, genetice și de tip cutanat care determină manifestările cutanate ale CS.

Constatări ale pielii în sindromul Cushing

Există doar câteva studii axate pe manifestările cutanate ale sindromului Cushing (CS) cauzate de glucocorticoizi endogeni (1-4) (Figura 1). Stria pielii datorată hipercortizolismului este adesea largă și purpurie, ceea ce contrastează cu striațiile înguste și palide sau roz ale creșterii rapide în greutate (5). Acneea facială și hirsutismul sunt atribuite creșterii secreției de androgen și/sau cortizol (1,2). Femeile și copiii prepubertali cu CS au în mod obișnuit părul lanugo facial facial pufos și, pe lângă acnee și hirsutism, pot prezenta și regresie a părului scalpului temporal (1,2,5) Acanthosis nigricans este o placă îngroșată catifelată, hiperpigmentată, care apare cel mai adesea la nivelul gâtului și axilei, care este adesea asociată cu rezistența la insulină și CS (6). Infecțiile fungice superficiale sunt frecvente în CS și sunt cauzate de supresia imună indusă de cortizol (2, 7) și de intoleranța la glucoză (1). În plus, în CS, pielea prezintă deseori semne de lacerații care s-au vindecat prost și pot fi hiperpigmentate (1).

pielei

Doi pacienți pediatrici cu CS endogen. A. Acnee tipică pe frunte (săgeată) și în altă parte pe fața pletorică a acestei fete cu CS; B. Un băiat cu CS avea acanthosis nigricans impresionant (săgeată) pe gâtul lateral și o pânză (săgeată) pe spate.

Ce se întâmplă cu manifestările cutanate ale CS după vindecare?

Fiziopatologia descoperirilor pielii în CS

Deși hipercortizolismul endogen este în mod evident responsabil pentru majoritatea manifestărilor cutanate ale CS, am constatat că severitatea acestor simptome nu s-a corelat cu nivelurile de glucocorticoizi preoperator (1). Acest lucru sugerează că diferențele genetice în sensibilitatea pielii sau alți factori, cum ar fi modelul temporal al secreției de glucocorticoizi, ar fi putut fi responsabil pentru variabilitatea observată. În general, diferențele interindividuale în simptomatologia clinică sunt mai frecvente la hipercortizolismul endogen decât la cel exogen (29). S-a observat, de exemplu, că, deși cataracta subcapsulară posterioară în CS iatrogenă cronică pare a fi dependentă de doză și de durată, hipercortizolismul endogen de severitate egală duce rareori la formarea cataractei (30).

Pletora facială în CS

Pletora facială în CS este un alt semn care nu pare să se coreleze cu nivelurile de glucocorticoizi (31,32). Într-un studiu recent, am arătat că pletora, un semn clinic antic, se datorează creșterii perfuziei feței sub influența excesului de glucocorticoizi (31). Împreună cu acneea, hirsutismul și infecția ocazională a pielii, pletora este caracteristică feței unui pacient cu CS și pare să fie printre primele semne clinice care se pot rezolva după terapia curativă (Figura 2).

Pletora facială (încercuită) la copii și copii adulți cu CS (A, C, E, G, I, K) și rezoluția sa după vindecare (B, D, F, H, J, L și M; ultimele 2 imagini sunt de la același pacient imediat [L] și la 1 an după operație [M])). A se vedea, de asemenea, referința 31.

Concluzii finale

În CS, pielea este afectată în mai multe locuri; cele mai multe leziuni se vindecă în primul an după vindecarea chirurgicală a bolii, cu excepția striurilor care pot dura mai mult. Hirsutismul poate persista, de asemenea. Pletora este un semn caracteristic al CS care se rezolvă mai întâi după vindecare. Aceste efecte nu se corelează cu nivelurile de glucocorticoizi circulanți în timpul bolii active care indică răspunsul idiosincratic (probabil să fie genetic) al pielii la excesul de glucocorticoizi.

Mulțumiri

Această revizuire a fost susținută de proiectul de cercetare Z01-> HD008920 (Investigator principal: Dr. Constantine A Stratakis) al Programului de cercetare intramurală al Institutului Național de Sănătate a Copilului și Dezvoltare Umană Eunice Kennedy Shriver (NICHD), National Institutes of Health (NIH) ), Bethesda, MD, SUA.

Note de subsol

Respectarea standardelor etice

Conflict de interese

Autorul declară că nu are niciun conflict de interese.