Afiliere

  • 1 Departamentul de Chirurgie Plastică și Maxilo-Facială, Royal Children's Hospital, Parkville, Victoria 3052, Australia.

Autori

Afiliere

  • 1 Departamentul de Chirurgie Plastică și Maxilo-Facială, Royal Children's Hospital, Parkville, Victoria 3052, Australia.

Abstract

Fundal: Reducerea chirurgicală a limbii este adesea efectuată în sindromul Beckwith-Wiedemann atunci când macroglosia are ca rezultat o funcție anormală a limbii sau cosmeze; cu toate acestea, niciun studiu publicat nu a examinat rezultatele pe termen lung ale acestei proceduri.

lung

Metode: Pacienții cu vârsta mai mare de 18 ani cu sindrom Beckwith-Wiedemann care au suferit anterior reducerea limbii chirurgicale la Spitalul Regal pentru Copii din Melbourne au fost supuși evaluării funcției vorbirii și a limbii, mobilității, senzației și cosmezei. Aceste evaluări au fost efectuate prin chestionar pe 11 subiecți și prin revizuirea formală medicală și a patologiei vorbirii în patru dintre acești 11 subiecți.

Rezultate: Unsprezece pacienți cu vârste cuprinse între 19 și 31 de ani au completat răspunsurile prin intermediul chestionarului. Cele mai frecvente anomalii auto-raportate au fost continuarea volumului disproporționat al limbii (91 la sută), aspectul anormal al limbii (82 la sută), erori de sunet specifice vorbirii (73 la sută) și un tip de limbă scurtă (55 la sută). Evaluările formale au investigat vorbirea, deglutiția, gustul și mobilitatea limbii la patru subiecți destul de diferiți. Unul dintre acești patru subiecți nu a avut deficite detectabile în funcția limbii. Toți cei 11 pacienți au avut o inteligență normală și nu au raportat dificultăți semnificative în viața lor de zi cu zi care au fost atribuite macroglosiei sau intervenției chirurgicale de reducere a limbii.

Concluzii: Pacienții copii cu macroglosie simptomatică care necesită reducerea limbii chirurgicale pot să nu atingă normalitatea completă a funcției și aspectului limbii la vârsta adultă. Este important ca reducerea limbii chirurgicale să abordeze natura globală a macroglosiei și are ca scop păstrarea vârfului conic al limbii cu o lungime suficientă pentru a permite mișcări normale ale limbii.