AMIT DEVGAN

* Specialist gradat (pediatrie), Spitalul de bază, Barrackpore

MNG NAIR

+ Profesor și șef, catedra de pediatrie, Colegiul de medicină al forțelor armate, Pune - 411 040

SK JATANA

# Cititor, Departamentul de Pediatrie, Colegiul Medical al Forțelor Armate, Pune - 411 040

Introducere

În 1933, Kartagener a descris un grup de copii și adulți cu situs invers, sinuzită cronică și boli ale căilor respiratorii care duc la bronșiectazii. Această triadă de constatări cu apariție familială, precum și o tulburare cu constatări similare ale tractului respirator și infertilitate, dar fără situs invers, este rezultatul motilității ciliare sau a cozii spermei absente sau dezorganizate - diskinezie ciliară primară. Raportăm un caz rar de sindrom Kartagener.

Raport de caz

Un copil de sex masculin de 9 ani a raportat plângeri de tuse recurentă și febră intermitentă de grad scăzut cu o durată de trei ani. Tusea era cu expectorație cenușie gălbuie mai mult dimineața la trezire. Febra a fost în esență de grad scăzut până la moderat, oprit și aprins și a răspuns la terapia simptomatică. Pacientul a prezentat, de asemenea, un istoric pozitiv de creștere slabă în greutate și o scădere în greutate de 2 kg în ultimul an, cu un nas care circulă constant și cefalee frontală. Respirația a crescut progresiv și a fost evidentă în prezent în activitatea de joc de rutină. A existat un istoric de suferință respiratorie la naștere sub formă de tahipnee, care a necesitat ca pacientul să fie nul pe cale orală și pe lichide IV pentru o perioadă de șapte zile.

Examinarea a relevat un băiat cu aspect slab, cu o greutate de 22 kg (al cincilea centil), cu o înălțime în picioare de 121 ems (al cincilea cemil). Pacientul avea paloare și palide de gradul II. Sunetele inimii au fost cel mai bine audibile pe partea dreaptă, cu bătăile vârfului în cel de-al 5-lea spațiu intercostal din partea dreaptă a pieptului. Traheea a fost plasată central, mișcările pieptului au fost egale bilateral. Auscultația a dezvăluit crepitații bilaterale grosiere audibile peste bazele pulmonare. Sinusurile frontale și maxilare erau ușor fragede și mucoasa nazală inflamată. Cu toate acestea, examinarea urechilor a fost în limite normale. Examinarea abdominală a arătat că ficatul este palpabil cu I cm sub marginea costală stângă, nedeslușit cu o margine netedă rotunjită.

Investigațiile au relevat un Hb de 7 gm%, un număr de leucocite de 11.200/mm3. Radiografia toracică a prezentat dextrocardie, bulă de aer gastrică pe partea dreaptă și modificări bronșiectatice sub formă de leziuni cu fagure de miere pe ambele zone inferioare ale plămânilor (Fig-1). ECG a sugerat dextrocardie cu situs invers, inversiune de undă P în plumb 1 și aVL cu amplitudine QRS în scădere de la VI-V6 (Fig-2) și acest lucru a fost confirmat pe ecocardiografie, care, de asemenea, nu a dezvăluit nicio altă anomalie cardiacă. USS al abdomenului a confirmat ficatul pe partea stângă și o splină solitară pe partea dreaptă. Filmul cu raze X al sinusurilor paranasale a fost nebulos, sugestiv al sinuzitei maxilare și frontale (Fig-3). Zgârieturile nazale nu au fost luate, deoarece mucoasa a fost inflamată și, prin urmare, nu ar fi furnizat o probă de țesut satisfăcătoare. Tuberculoza a fost exclusă la acest pacient pe baza radiografiei toracice și a testului Mantoux. Bronhoscopia și testele funcției pulmonare nu au putut fi efectuate din cauza disponibilității lor.

situs invers

Radiografia toracică prezintă apexul cardiac lateral drept, confirmat de bula gastrică din partea dreaptă. Caracteristicile adăugate sunt modificările bronșiectatice asupra RMZ, RLZ și LMZ