Tumora Wilms (Nefroblastom)

Definiție:
Tumora Wilms este cea mai frecventă tumoare a rinichiului la sugari și copii. Nu este dureros și se găsește de obicei atunci când părintele sau pediatrul simte o masă mare în abdomen sau flanc. Această tumoare poate implica doar unul sau ambii rinichi. Rinichii sunt organe situate de ambele părți ale coloanei vertebrale în apropierea abdomenului superior. Acestea funcționează prin îndepărtarea deșeurilor din sânge și produc urină, care este apoi trecută prin tuburi numite uretere în vezică, unde este apoi golită din corp.

chirurgii
O tumoare Wilms este o tumoare malignă (cancer) ceea ce înseamnă că are capacitatea de a crește și de a se răspândi. Locurile pe care se răspândește de obicei pentru a include plămânii, ficatul și ganglionii limfatici din apropiere.

Tumora Wilms a fost asociată cu o serie de sindroame genetice sau defecte congenitale care includ: WAGR (o constelație de sindroame incluzând tumora Wilms, Aniridia, organele genitale ambigue și întârzierea mintală); Sindromul Beckwith-Wiedemann (o afecțiune a copiilor foarte mari care pot avea limbi mari și organe interne mari, defecte ale peretelui abdominal și o predispoziție la tumorile Wilms); Sindromul Denys-Drash (caracterizat prin insuficiență renală înainte de vârsta de 3 ani, dezvoltare anormală a organelor sexuale și tumoare Wilms); Testicule nedescendenți (cunoscut și sub denumirea de criptorhidie, atunci când unul sau ambele testicule nu reușesc să coboare pe calea sa normală de la abdomen la scrot); Hypospadius (o afecțiune în care uretra (tubul penisului din care iese urina) nu se deschide la capătul penisului, ci se deschide într-un loc sub penis) Copiii născuți cu aceste sindroame genetice sau defecte congenitale ar trebui să fie examinat pentru tumora Wilms cu un examen cu ultrasunete la fiecare 3 luni până la vârsta de 8 ani.

Diagnostic:
Un istoric și un examen fizic al copilului dumneavoastră de către medicul dumneavoastră este cel mai probabil loc în care va fi pus diagnosticul unei tumori Wilms. Dacă cineva este suspectat, medicul dumneavoastră va comanda mai multe teste. Acestea sunt la discreția medicului dumneavoastră, dar pot include următoarele:

Tratament:
Deoarece o tumoare Wilm este un cancer, vă veți întâlni cu un oncolog pediatru (medic medical pentru cancer), precum și cu un chirurg pediatru. Vor discuta cu dvs. despre opțiunile de tratament și vor lucra pentru a răspunde la toate întrebările dumneavoastră. Odată ce tumora a fost găsită și extinderea tumorii este estimată prin testele preoperatorii, intervenția chirurgicală este de obicei pasul următor. În anumite circumstanțe, se recomandă chimioterapia înainte de operație. Acest lucru depinde de obicei de anatomia rinichiului, precum și de amploarea tumorii la diagnostic.

Dacă se recomandă intervenția chirurgicală ca prim pas, chirurgul dumneavoastră pediatric vă va explica procedura, riscurile și beneficiile în detaliu și vă va răspunde la toate întrebările. Procedura va fi efectuată sub anestezie generală (copilul dumneavoastră va dormi). Se va face o incizie pe abdomen, fie sub cutia toracică pe partea laterală cu tumora, fie în mijlocul abdomenului în sus și în jos. Cavitatea abdominală va fi apoi explorată pentru metastaze la ficat și peritoneu (mucoasa abdomenului) și va fi examinat rinichiul neafectat. Rinichiul cu tumoare va fi apoi îndepărtat, împreună cu ureterul (tubul care leagă rinichiul de vezică). În anumite circumstanțe, chirurgul poate simți că cel mai bine este să îndepărteze doar o parte din rinichi. Ganglionii limfatici din jurul rinichiului vor fi, de asemenea, îndepărtați. Toate specimenele chirurgicale vor fi examinate de un patolog pentru a determina gradul de cancer. Incizia va fi închisă folosind cusături care se pot dizolva, copilul dumneavoastră trezit din anestezie și trimis în camera de recuperare unde va fi atent monitorizat.

După operație, copilul dumneavoastră va fi ținut în spital și i se vor administra medicamente pentru durere și lichide prin venă. Odată ce intestinele sale încep să funcționeze (de obicei 2-3 zile), el va începe o dietă lichidă limpede, care va fi avansată la o dietă obișnuită, așa cum este tolerată. Copilul dumneavoastră va fi atent monitorizat cu examene fizice și analize de sânge în timp ce se află în spital. El va putea relua activitatea atunci când se vor simți gata și va fi eliberat din spital odată ce durerea îi este bine controlată cu pastile pentru durere, ia o dietă regulată și este stabil din punctul de vedere al chirurgului dumneavoastră.

De obicei, după operație, medicul oncolog (medicul pentru cancer) vă va recomanda chimioterapie pentru o anumită perioadă de timp. Probabil că vă veți întâlni din nou cu oncologul dvs. pentru a discuta momentul chimioterapiei.

Prognoza:
Prognosticul sau șansa de recuperare este determinat de o serie de factori. Acestea includ:

  • Cât de diferite sunt celulele tumorale de celulele renale normale.
  • Stadiul cancerului. Aceasta este extinderea cancerului în organism, determinată de extinderea tumorii, invazia altor organe și metastaze (răspândirea tumorii în locuri îndepărtate).
  • Tipul și dimensiunea tumorii.
  • Vârsta copilului.
  • Dacă tumora poate fi complet îndepărtată în operație.
  • Dacă cancerul tocmai a fost diagnosticat sau a reapărut (reveniți).
  • Indiferent dacă există cromozomi sau gene anormale.
  • Dacă pacientul este tratat de experți pediatrici cu experiență în tratarea pacienților cu tumoare Wilms.