Boala Buerger

Sinonime ale bolii Buerger

  • Boala vasculară periferică inflamatorie ocluzivă
  • Boala vasculară periferică ocluzivă
  • TAO
  • Tromboangiită obliterantă

discutie generala

Boala Buerger, cunoscută și sub numele de tromboangiită obliterantă, este o afecțiune rară care, în majoritatea cazurilor, afectează fumătorii de țigări de sex masculin tineri sau de vârstă mijlocie. Se caracterizează prin îngustarea sau blocarea (ocluzia) venelor și arterelor extremităților, având ca rezultat scăderea fluxului sanguin către aceste zone (boală vasculară periferică). Picioarele sunt afectate mai des decât brațele. În majoritatea cazurilor, primul simptom este durerea extremă a brațelor și picioarelor inferioare în timp ce este odihnită. Persoanele afectate pot prezenta, de asemenea, crampe la nivelul picioarelor atunci când merg, care, în cazuri rare, pot provoca șchiopătare (claudicare). În plus, persoanele afectate pot avea răni (ulcere) la nivelul extremităților, amorțeală și furnicături și lipsa fluxului normal de sânge către degete și/sau degetele de la picioare atunci când sunt expuse la temperaturi scăzute (fenomenul Raynaud) și/sau inflamație și coagulare a anumitor vene (tromboflebită). În cazurile severe, persoanele cu boala Buerger pot prezenta moarte tisulară (gangrena) a membrelor afectate. Nu se cunoaște cauza exactă a bolii Buerger; cu toate acestea, cei mai mulți indivizi afectați sunt consumatori grei de tutun.

nord

Semne și simptome

Boala Buerger se caracterizează prin îngustare sau blocare (ocluzie) a arterelor și venelor intermediare și/sau de dimensiuni mici ale extremităților, rezultând un flux sanguin redus către aceste zone (boală vasculară periferică). Boala Buerger tinde să apară în episoade bruște (acute) care pot dura de la una la patru săptămâni. Tulburarea are un curs recurent.

În majoritatea cazurilor, primul semn al bolii Buerger este durerea extremă la nivelul brațelor și/sau picioarelor inferioare în timp ce se odihnește. Persoanele afectate pot prezenta, de asemenea, crampe la picioare atunci când merg, ceea ce, în cazuri rare, poate provoca șchiopătarea persoanelor afectate (claudicație). Alte caracteristici fizice asociate bolii Buerger pot include răni (ulcere) la nivelul brațelor și picioarelor, decolorarea palidă a mâinilor, amorțeală și furnicături și lipsa fluxului normal de sânge la degete și/sau degetele de la picioare atunci când sunt expuse la temperaturi scăzute (fenomenul Raynaud ), și inflamația și coagularea anumitor vene (tromboflebită). Ulcerațiile întunecate uscate care se formează adesea pe vârfurile degetelor sau de la picioare pot fi extrem de dureroase. Durerea asociată cu aceste ulcere se poate agrava odată cu creșterea. În cazurile severe, persoanele cu boala Buerger pot prezenta moarte tisulară (gangrenă) a zonelor afectate.

În unele cazuri, arterele și venele intestinelor pot fi, de asemenea, afectate. Acest lucru poate duce la greutate sau durere extremă (angină) în abdomen și pierderea în greutate. În cazuri extrem de rare (de exemplu, mai puțin de 2%), indivizii au prezentat anomalii neurologice.

Cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a bolii Buerger. Cu toate acestea, utilizarea tutunului este asociată cu dezvoltarea tulburării. De fapt, majoritatea cercetătorilor consideră că utilizarea trecută sau prezentă a produselor din tutun de către o persoană este o cerință pentru diagnosticarea bolii Buerger. Relația exactă pe care o au produsele din tutun cu boala Buerger nu este pe deplin înțeleasă.

Unii oameni de știință cred că boala Buerger poate fi o tulburare autoimună. În unele cazuri, traumatismele mâinilor și picioarelor pot contribui la tulburare. Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când apărarea naturală a organismului împotriva organismelor „străine” sau invadatoare (de exemplu, anticorpi) începe să atace țesutul sănătos din motive necunoscute.

Factorii genetici pot juca un rol în dezvoltarea sau severitatea bolii Buerger, deoarece prevalența variază semnificativ între grupurile etice. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina rolul exact, dacă există, pe care genetica îl joacă în dezvoltarea tulburării.

Simptomele bolii Buerger se dezvoltă din cauza fluxului sanguin afectat (ischemie) către anumite zone ale corpului, cel mai adesea brațele și picioarele.

Populațiile afectate

Boala Buerger este o tulburare foarte rară care, în majoritatea cazurilor, afectează fumătorii de țigări de sex masculin tineri sau de vârstă mijlocie cu debut al simptomelor înainte de vârsta de 40-45 de ani. În ultimii ani, în literatura medicală au fost raportate mai multe femei afectate. Unii oameni de știință au speculat că acest lucru se datorează creșterii cantității de femei care fumează. La un moment dat, raportul dintre bărbații afectați și femei era de 100: 1, articolele recente din literatura medicală au speculat că raportul poate fi de 10: 1 sau mai apropiat. În cazuri extrem de rare, persoanele care nu fumează au dezvoltat boala Buerger.

Boala Buerger este extrem de rară în Statele Unite și Europa, dar mai frecventă în alte părți ale lumii, în special în părți din Asia și Orientul Îndepărtat și Mijlociu. Incidența în Statele Unite a fost estimată la 12,6-20 la 100.000 de oameni din populația generală. Boala Buerger apare cu o frecvență mai mare în țările cu consum intens de tutun.

Deși majoritatea cazurilor sunt asociate cu fumatul țigării, tulburarea s-a dezvoltat și la persoanele care nu au fumat, dar au folosit tutun fără fum (de exemplu, tutun de mestecat).

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale bolii Buerger. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial:

Vasculita este o inflamație a vaselor de sânge. La persoanele cu vasculită, inflamația dăunează mucoasei vaselor de sânge afectate, provocând îngustare, formarea cheagurilor de sânge (tromboză) și/sau blocaj. Ca urmare, poate exista o restricție a aportului de sânge oxigenat la anumite țesuturi (ischemie), care poate duce la durere, leziuni ale țesuturilor și, în unele cazuri, funcționarea defectuoasă a anumitor organe afectate. Vasculita poate afecta venele și arterele de orice tip sau dimensiune; poate implica un singur organ sau mai multe organe și țesuturi ale corpului; și poate fi un proces de boală primară sau poate apărea din cauza sau în asociere cu o serie de tulburări de bază diferite. Prin urmare, gama și severitatea simptomelor și a constatărilor asociate vasculitei pot varia foarte mult. Cauza de bază specifică a vasculitei nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, se crede că se datorează tulburărilor sistemului imunitar al organismului. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Vasculită” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Scleroderma este o afecțiune rară a țesutului conjunctiv caracterizată prin îngroșarea anormală a pielii. Țesutul conjunctiv este compus din colagen, care susține și leagă alte țesuturi ale corpului. Există mai multe tipuri de sclerodermie. Unele tipuri afectează anumite părți specifice ale corpului, în timp ce alte tipuri pot afecta întregul corp și organele interne (sistemice). Nu se cunoaște cauza exactă a sclerodermiei. Se știe că sistemul imunitar și sistemul vascular, precum și metabolismul țesutului conjunctiv joacă un rol în procesul bolii. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „sclerodermie” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Arterita Takayasu este o afecțiune rară caracterizată prin inflamația arterelor elastice mari. Artera principală a inimii (aorta) și artera pulmonară (pulmonară) sunt afectate. Această tulburare determină inflamația progresivă a multor artere din corp (poliarterită), rezultând o reducere a fluxului sanguin. Arterele din cap și brațe pot fi afectate și acest lucru poate duce la pierderea punctelor pulsului majore din corp. Unele persoane cu arterită takayasu au îngustare neregulată a porțiunilor arterelor mari (stenoză segmentară) și flux anormal de sânge înapoi din aortă în ventriculul stâng al inimii (insuficiență aortică). (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Takayasu” ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Diagnostic

Un diagnostic al bolii Buerger poate fi pus pe baza identificării trăsăturilor și simptomelor fizice caracteristice. Mulți medici necesită un istoric al consumului recent sau actual de tutun într-un diagnostic al bolii Buerger. Un test, cum ar fi o angiografie sau tehnici neinvazive, poate fi utilizat pentru a confirma un diagnostic. În timpul unei angiografii, injectarea unui colorant specializat este utilizată pentru a face vasele de sânge vizibile pe raze X.

Terapii standard

Tratament

Tratamentul bolii Buerger este simptomatic și de susținere. Simptomele se ameliorează de obicei dacă persoanele afectate încetează să mai fumeze. În unele cazuri, când indivizii încetează fumatul, poate apărea remisiunea completă a tulburării.

Dacă o persoană afectată nu încetează fumatul, opțiunile de tratament pentru boala Buerger ar trebui să evite intervențiile chirurgicale premature sau inutile. Tratamentul conservator poate include medicamente care împiedică coagularea sângelui (anticoagulante), medicamente care cresc diametrul vaselor de sânge (vasodilatatoare), medicamente care previn inflamația (antiinflamatoare), antibiotice și/sau medicamente care ameliorează durerea (analgezice).

În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate deveni necesară. Persoanele afectate au fost tratate cu o operație în care terminalele nervoase (ganglionii) sunt distruse pentru a întrerupe calea nervoasă și pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a membrului afectat (sympathectomay). În unele cazuri, chirurgii pot încerca proceduri de ocolire pentru a ocoli venele și/sau arterele blocate sau înguste (ocluse). În cazurile severe, chirurgii pot fi obligați să îndepărteze (amputează) un deget sau de la picior sau o parte a unui braț sau picior.

Terapii investigative

Informații despre studiile clinice actuale sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. Toate studiile care au primit SUA finanțarea guvernamentală și unele sprijinite de industria privată sunt publicate pe acest site web guvernamental.

Pentru informații despre studiile clinice efectuate la Centrul Clinic NIH din Bethesda, MD, contactați Biroul de Recrutare Pacienți NIH:

Fără taxă: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Pentru informații despre studiile clinice sponsorizate de surse private, contactați:

Revascularizarea este un tip de chirurgie experimentală care este investigată ca tratament pentru boala Buerger. Acest tip de intervenție chirurgicală pe vene și artere poate îmbunătăți circulația sângelui dacă este combinat cu terapia medicamentoasă (urokinază, PGE1 și heparină), dar sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a persoanelor cu boală Burger.

Au fost efectuate studii pentru a testa utilitatea unui analog de prostaciclină cunoscut sub numele de iloprost și a unei proceduri chirurgicale cunoscute sub numele de transfer omental în tratamentul bolii Buerger. Iloprost a atenuat durerea și a vindecat ulcerele. Transferul Omental a contribuit la creșterea fluxului de sânge în zonele afectate și a atenuat durerea și anomaliile pielii. Cu toate acestea, au fost necesare mai multe studii pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung sau aceste opțiuni în tratamentul bolii Buerger.

Terapii suplimentare sunt studiate pentru tratamentul bolii Buerger. Factorii de creștere care stimulează angiogeneza pentru a accelera vindecarea și a atenua durerea pot fi benefici. Stimulatorii nervoși implantabili au fost studiați pentru a trata durerea asociată cu boala Buerger.

În cazurile în care alte terapii au eșuat, a fost încercat un medicament cunoscut sub numele de treprostinil sodic. Rezultatele inițiale demonstrează că acest medicament poate fi util din punct de vedere clinic pentru tratamentul persoanelor afectate. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestui medicament pentru tratamentul bolii Buerger.

Organizații membre NORD

  • Fundația Vasculitei
    • Căsuța poștală 28660
    • Kansas City, MO 64188 SUA
    • Telefon: (816) 436-8211
    • Număr gratuit: (800) 277-9474
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.vasculitisfoundation.org

Alte organizații

  • Centrul de informații despre boli genetice și rare (GARD)
    • Căsuța poștală 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Fără taxă: (888) 205-2311
    • Site-ul web: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui
    • P.O. Caseta 30105
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Telefon: (301) 592-8573
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.nhlbi.nih.gov/
  • Cure vasculare
    • 555 Price Avenue
    • Suita 180
    • Redwood City, CA 94063
    • Telefon: (650) 368-6022
    • Număr gratuit: (888) 833-4463
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.vascularcures.org/

Referințe

Cooper LT. Tromboangiită obliterantă. În: Ghidul NORD pentru tulburări rare. Lippincott Williams și Wilkins. Philadelphia, PA. 2003: 36.

Magalini SI, și colab., Eds. Dicționar de sindroame medicale. Ediția a 4-a New York, NY: Lippincott-Raven Publishers; 1997: 123.

Fernandez B, Strootman D. Analogul prostaciclinei, treprostinil sodic, oferă ameliorarea simptomelor în boala severă a lui Buerger - un raport de caz și o revizuire a literaturii. Angiologie. 2006; 57: 99-102.

Cooper LT și colab., Un studiu prospectiv, caz-control, al dependenței de tutun în tromboangiita obliterantă (boala Buerger). Angiologie. 2006; 57: 73-8.

Olin JW, Shih A. Thromboangiitis obliterans. (Boala Buerger). Curr Opin Rheumatol. 2006; 18: 18-24.

Olin JW, Thromboangiitis Obliterans (Boala Buerger). N Engl J Med. 2000; 343: 864-69.

Harten P, și colab., Manifestări multiple de organe în tromboangiită obliterantă (boala Buerger). Un raport de caz. Anigologie. 1996; 47: 419-25.

Singh I și colab., Rolul transferului omental în boala Buerger: experiența New Delhi. Aust N Z J Surg. 1996; 66: 372-76.

Puchmayer V, Diagnosticul clinic, caracteristicile speciale și terapia bolii Buerger. Bratisl Lek Leaves. 1996; 97: 224-29.

Papa MZ și colab., Un sistem de punctare a punctelor pentru diagnosticul bolii Buerger. Eur J Vasc Endovasc Surg. 1996; 11: 335-39.

Makita S, și colab., Vasorelaxare dependentă de endoteliu în vasculatura periferică a pacienților cu tromboangiită obliterantă (boala Buerger). Circulaţie. 1996; 94: II211-25.

Njo KT și colab., Thromboangiitis obliterans (boala Buerger) la 2 femei. Ned Tijdschr Geneeskd. 1996; 140: 1770-72.

Nyuyen TB și colab., Boala Buerger dezvăluită printr-o perforație a sistemului digestiv. Apropiile unui caz și revizuirea literaturii. Rev Med Interne. 1996: 70-75.

Sauvaget F, și colab., Ischemia colonică dezvăluie tromboangiita obliterantă (boala Buerger). Gastroenterologie. 1996; 110: 900-03.

Ishibashi H, și colab., Simpatectomia toracoscopică pentru boala Buerger: un raport privind tratamentul cu succes al a patru pacienți. Surg Today. 1995; 25: 180-83.

Shindo S, și colab., Bypass arterial colateral în boala Buerger: raport despre o nouă procedură. Surg Today. 1995; 25: 92-95.

Treska V, și colab., Aspecte chirurgicale ale bolii Buerger. Bratisl Lek Listy. 1995; 96: 570-72.

Campello Morer I și colab., Tromboangiită obliterantă cu afectare cerebrală. Neurologie. 1995; 10: 384-86.

Sasajima T, și colab., By-passul arterei plantare sau dorsalis pedis în boala Buerger. Ann Vasc Surg. 1994; 8: 248-57.

Olin JW, Thromboangiitis obliterans. Curr Opin Rheumatol. 1994; 6: 44-49.

Schellong SM, și colab., Tip intestinal de tromboangiită obliterantă (boala Buerger). J Intern Med. 1994; 235: 69-73.

Broide E, și colab., Boala Buerger care se prezintă ca ischemie acută a intestinului subțire. Gastroenterologie. 1993; 104: 1192-95.

Sayin A. și colab., Tratamentul chirurgical al bolii Buerger: experiență cu 216 pacienți. Cardiovasc Surg. 1993; 1: 377-80.

Shionoya S, și colab., Boala Buerger: diagnostic și management. Cardiovasc Surg. 1993; 1: 207-14.

Kempczinski RF și colab., Ischemia intestinală secundară tromboangitei obliterante. Ann Vasc Surg. 1993; 7: 354-58.

Fernandez-Miranda C, și colab., Thromboangiitis obliterans (boala Buerger). Studiul a 41 de cazuri. Med Clin (Barc). 1993; 101: 321-26.

Yorukoglu Y, și colab., Thromboangiitis obliterans (boala Buerger) la femei (o reevaluare). Angiologie. 1993; 44: 527-32.

Grove WJ, și colab., Boala Buerger și fumatul de țigări în Bangladesh. Ann R Coll Surg Engl. 1992; 74: 115-18.

Papa M, și colab., Mecanisme autoimune în tromboangiită obliterantă (boala Buerger): rolul antigenului tutunului și al complexului major de histocompatibilitate. Interventie chirurgicala. 1992; 111: 527-31.

Lance BJ și colab., Ischemie distală cu gangrenă digitală secundară bolii Buerger. J Foot Surg. 1991; 30: 534-41.

Olin JW, și colab., Spectrul clinic în schimbare al tromboangiitei obliterante (boala Buerger). Circulaţie. 1990; 82: IV3-8.

Fiessinger JN și colab., Încercarea tratamentului cu iloprost versus aspirină pentru ischemia critică a membrelor de tromboangiită obliterantă. Studiul tao. Lancet. 1990; 335: 555-57.

Ohta T, și colab., Soarta membrului ischemic în boala Buerger. Fr J Surg. 1988; 75: 259-62.

Lie JT și colab., Tromboangiită obliterantă cu eozinofilie (boala Buerger) a arterelor temporale. Hum Pathol. 1988; 19: 598-602.

Lie JT și colab., Thromboangiitis obliterans (boala Buerger) într-o grefă arterială a venei safene. Hum Pathol. 1987; 18: 402-04.

DE PE INTERNET

Hanly EJ. Boala Buerger (Thromboangiitis Obliterans). Ultima actualizare: 8 august 2005. 9pp. Disponibil la: http://www.emedicine.com/med/topic253.htm Accesat la: 12 februarie 2006.

Bere MH, Ed. Manualul Merck de informații medicale [carte online]. Laboratoarele de cercetare Merck. 2004-2005. Disponibil la: http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section16/chapter212/212c.jsp Accesat la: 12 februarie 2006.

Ani publicat

Informațiile din baza de date a bolilor rare ale NORD au doar scop educativ și nu sunt destinate să înlocuiască sfatul unui medic sau al altui profesionist medical calificat.

Conținutul site-ului web și al bazelor de date ale Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD) este protejat prin drepturi de autor și nu poate fi reprodus, copiat, descărcat sau difuzat, în niciun fel, în niciun scop comercial sau public, fără autorizarea prealabilă scrisă și aprobarea de la NORD . Persoanele pot imprima o copie pe hârtie a unei boli individuale pentru uz personal, cu condiția ca conținutul să nu fie modificat și să includă drepturile de autor ale NORD.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100