Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

cutis

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Cuong Le; Paul M. Bedocs .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 17 iulie 2020 .

Introducere

Etiologie

Calcinoza poate fi cauzată de traume, inflamații, vene varicoase, tumori, infecții, boli ale țesutului conjunctiv, hiperfosfatemie și hipercalcemie. Calcinoza cutisă este asociată cu scleroza sistemică.

Epidemiologie

Calcinoza cutisă apare frecvent la pacienții cu scleroză sistemică, în special forma limitată (CREST). Douăzeci și cinci la sută până la 40% dintre pacienții cu scleroză sistemică limitată vor dezvolta cutis de calcinoză la zece ani de la debutul bolii. Calcinoza cutisă este observată la 30% dintre adulți și până la 70% dintre copii și adolescenți cu dermatomiozită. Pacienții cu lupus eritematos sistemic se pot prezenta cu calcificare periarticulară în 33% din cazuri și calcificare a țesuturilor moi în 17%. [2]

Fiziopatologie

Calcificarea distrofică

Calcificarea metastatică

Calcificarea metastatică este depunerea sărurilor de calciu în prezența nivelurilor anormale de calciu și fosfor. Depunerea de calciu are loc atunci când produsul fosfat de calciu depășește 70 mg ^ 2/dL ^ 2. Aceste niveluri anormale precipită sărurile de calciu și se rezolvă cu corectarea nivelurilor de calciu și fosfor. Aceste depozite sunt situate de obicei în regiuni periarticulare. Cea mai frecventă cauză a calcificării metastatice este insuficiența renală cronică. Alte cauze includ hipervitaminoza D, hiperparatiroidismul, sarcoidoza, sindromul lapte-alcalin și neoplasmele maligne. Sindromul lapte-alcalin apare cu ingestia excesivă de alimente sau antiacide care conțin calciu.

Calcificarea idiopatică

Calcificarea idiopatică apare atunci când există depunere de săruri de calciu fără deteriorarea țesuturilor subiacente sau niveluri anormale de calciu sau fosfor. Există trei tipuri: calcinoză tumorală familială, noduli calcificați subepidermici și calcinoză scrotală. Calcinoză tumorală familială este observată la pacienții adolescenți sănătoși. Există o absorbție crescută de fosfat în tubul proximal al rinichiului. Calcificarea are loc în jurul articulațiilor majore și poate fi subcutanată sau intramusculară. Nodulii calcificați subepidermici sau calcinoza nodulară Winder se prezintă la copii și pot fi prezenți la naștere. Apare pe cap și extremități sub formă de papule solitare, dure, de culoare alb-galbenă. Calcinoza scrotală se prezintă sub formă de noduli și mase pe scrot. Există controverse cu privire la etiologia sa și dacă nodulii provin din calcificarea chisturilor epidermice. Pacienții sunt de obicei asimptomatici, dar poate apărea prurită sau descărcare cretoasă albă.

Calcificarea iatrogenă

Calcificarea iatrogenă apare la pacienții cărora li se administrează substanțe care conțin calciu sau fosfat. S-a observat cu gluconat de calciu intravenos, clorură de calciu și acid para-aminosalicilic în timpul tratamentului tuberculozei pulmonare. Se vede și după administrarea de electrozi cu paste care conțin clorură de calciu pentru electroencefalografie. Sindromul de liză tumorală și calcinoză cutisă după transplant de organe intră în această categorie. Calcificarea iatrogenă poate fi prevenită prin diluarea soluției de calciu și scăderea nivelului de fosfor înainte de administrare. [3] [4] [5]

Histopatologie

Depozitele de calciu colorează albastru închis cu hematoxilină și eozină (H și E) și negre cu pete von Kossa. Granulele fine pot fi observate în derm, iar în țesutul subcutanat se pot vedea mase mari de calciu neregulate.

Istorie și fizică

Leziunile pot apărea treptat și pot fi asimptomatice, sau pot fi generalizate și mai severe. Nodulii pot varia ca formă și dimensiune și pot duce dureros la afectarea funcțională. Leziunile din calcificarea distrofică sunt localizate pe baza bolii de bază. Zonele cel mai frecvent afectate în scleroza sistemică sunt antebrațele, coatele, degetele și genunchii. Calcificarea are loc în coate și genunchi și în zonele leziunilor inflamatorii anterioare din dermatomiozită. Extremitățile, fesele, sub leziunile lupusului și zonele periarticulare sunt afectate în lupusul eritematos. Leziunile sunt localizate periarticulare în calcificarea metastatică. Leziunile sunt localizate în jurul articulațiilor în calcinoza tumorală și pe fețele copiilor în noduli calcificați subepidermici în calcificarea idiopatică. Calcificarea este localizată în punctele de venipunctură în calcificarea iatrogenă.

Evaluare

Studiile de laborator și imagistica trebuie făcute pentru a evalua starea și amploarea bolii, precum și posibila etiologie. Trebuie obținută o hemoleucogramă completă pentru lupusul eritematos și eventuale neoplasme maligne. Un panou metabolic de bază cu creatinină și uree poate fi obținut pentru a evalua insuficiența renală cronică. Hormonul paratiroidian și nivelul vitaminei D se fac pentru a exclude hiperparatiroidismul și hipervitaminoza D. Calciul, fosfatul, proteinele totale, albumina, excreția în urină 24 de ore a nivelului de calciu/fosfat anorganic ar trebui obținute pentru calcificarea metastatică. Trebuie obținute niveluri de creatină fosfokinază (CPK), lactat dehidrogenază (LDH), transaminază oxaloacetică glutamică (GOT), transaminază glutamică piruvică (GPT) și aldolază pentru evaluarea dermatomiozitei. Anticorpi antinucleari (ANA), anti-dsDNA și anti-ENA pentru lupus și scleroză sistemică. Anti-ENA privește Ro, La, Sm, RNP, Scl-70, Jo1. Bicarbonatul și pH-ul arterial pot fi obținute pentru a exclude laptele și sindromul alcalin.

Alte studii ar trebui să includă raze X, ultrasunete cutanate, scintigrafie osoasă, CT și RMN și biopsie cutanată. [6]

Tratament/Management

Tratamentul pentru calcinoza cutisă poate fi o provocare. Se pot lua măsuri pentru a facilita tratamentul și a crește fluxul de sânge la extremități. Acestea includ evitarea traumei, renunțarea la fumat, scăderea stresului și expunerea la frig. S-a raportat că leziuni mai mici răspund la warfarină, ceftriaxonă și imunoglobulină intravenoasă (IVIG). Pot fi folosite și excizii chirurgicale și laser cu dioxid de carbon. Leziunile mai mari răspund la diltiazem, bifosfonați, probenecid, hidroxid de aluminiu și excizie chirurgicală sau chiuretaj. Pacienții cu leziuni mici și localizate sunt buni candidați pentru tratamentul chirurgical, în timp ce o boală mai generalizată va necesita un control medical.

Diltiazemul este cel mai frecvent utilizat tratament pentru calcinoza cutisă. Reduce cantitatea de calciu care pătrunde în celule și macrofage ale țesuturilor deteriorate. Pentru răspunsul terapeutic sunt necesare doze mari de 2 mg/kg/zi până la 4 mg/kg/zi.

Nivelurile de vitamina K au fost măsurate ca fiind ridicate la unii pacienți cu calcinoză cutisă, iar utilizarea warfarinei 1 mg/zi normalizează nivelurile și are o oarecare îmbunătățire pentru leziunile mici.

Bifosfonați

Bifosfonații acționează pe macrofage care sunt active la locurile afectate. Previne eliberarea de citokine proinflamatorii. De asemenea, reduce volumul de calciu și resorbția. Bifosfonații prezintă un răspuns bun în principal în dermatomiozită și scleroză sistemică. Etidronatul este utilizat la 800 mg/zi. Alendronatul oral este utilizat la 70 mg/săptămână, iar pamidronatul este utilizat la 90 mg/săptămână. Efectele lor secundare includ osteonecroza maxilarului, febră, reacție la locul perfuziei și niveluri scăzute de calciu, fosfat și magneziu.

Minociclina

Minociclina inhibă metaloproteinazele matrice care reduc inflamația și ulcerația și chelează calciu. Medicamentul este utilizat la 50 mg până la 100 mg/zi și este considerat a fi eficient în scleroza sistemică.

Ceftriaxonă

Ceftriaxona afectează metaloproteinazele matricei, chelații de calciu și este antiinflamator. Se utilizează la 2 g/zi timp de 20 de zile și este cel mai bine utilizat în morphea profunda.

Hidroxid de aluminiu

Hidroxidul de aluminiu leagă fosforul și reduce absorbția intestinală a fosforului. Se utilizează la doze de 2,24 g/zi, 2,4 g/zi și 1,8 g/zi pentru calcinoza cutisă în dermatomiozită și lupus.

Probenecidul inhibă recaptarea acidului uric în tubul proximal și crește excreția de fosfat renal. Se folosește la 1,5 g/zi și răspunsul se observă în dermatomiozita juvenilă.

Tiosulfat de sodiu topic

Tiosulfatul de sodiu este utilizat deoarece crește solubilitatea calciului. Tiosulfatul de sodiu local amestecat cu oxid de zinc a fost utilizat cu succes în calcificarea distrofică ulcerată. Injecțiile intralezionale de tiosulfat de sodiu s-au dovedit a avea succes în calcinoza cutisă la un pacient cu paniculită lupică. Tiosulfatul de sodiu intravenos a fost eficient în tratamentul calcifilaxiei și calcinozei cutis, dar este asociat cu efecte secundare mai adverse.

Alte tratamente

Colchicina a fost utilizată datorită proprietăților sale antiinflamatoare. S-a demonstrat că IVIG în doză de 2 g/kg funcționează în calcificarea digitală în sindromul CREST și în dermatomiozita. Injecțiile intralezionale cu corticosteroizi au fost utilizate pentru scleroza sistemică limitată. Litotripsia cu unde de șoc extracorporale a fost utilizată cu un răspuns clinic bun. Excizia chirurgicală este cea mai comună metodă utilizată. Lumina laser cu dioxid de carbon a fost eficientă în tratarea leziunilor mici și a leziunilor de pe cifre. [7] [8] [9]