Chiranjiva Khandelwal

1 Institutul de Gastroenterologie Bihar, Patna, India

gestionarea

Utpal Anand

2 Departamentul de Chirurgie GI, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India

Bindey kumar

3 Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India

Rajeev N. Priyadarshi

4 Departamentul de Radiodiagnostic, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India

Abstract

Chisturile coledocale sunt o boală rară și de etiologie necunoscută. Ele sunt de obicei o problemă chirurgicală a copilăriei și copilăriei, dar la aproape 20% dintre pacienți diagnosticul este întârziat până la vârsta adultă. Prezentarea și strategiile terapeutice pentru chisturile coledocale la vârsta adultă pot diferi de cele din copilărie. Gestionarea chirurgicală a chisturilor coledocale la adulți este complicată de patologia hepatobiliară asociată. În ciuda absenței studiilor clinice, un consens pentru gestionarea chisturilor coledocice este excizia. Această revizuire examinează spectrul patologiei hepatobiliare întâlnite cu chisturile coledocale și alternativele chirurgicale pentru gestionarea chisturilor coledocale pe baza unei revizuiri a literaturii relevante în limba engleză indexată pe MEDLINE.

Introducere

Chisturile coledocale sunt anomalii congenitale ale ductului biliar și sunt definite ca dilatare chistică anormală, disproporționată, a ductului biliar. Incidența chisturilor căilor biliare variază de la 1 la 13.000 la 1 din 2 milioane de nașteri [1]. Peste 60% dintre ei sunt prezenți în primul an de viață. O parte dintre aceștia sunt prezenți la vârsta adultă, iar prezentările lor diferă în comparație cu cazurile din copilărie [2]. Există o incidență mai mare la femei [3, 4]. Prezentarea este adesea vagă și nespecifică. Cu toate acestea, diagnosticul este facilitat de tehnicile moderne de imagistică. Unele aspecte ale managementului optim sunt încă controversate. Aceasta este o recenzie a chisturilor coledocale pe baza literaturii disponibile.

Clasificare

Alonso-Lej și colab. Au publicat prima descriere sistematică a chisturilor coledocale, pe baza constatărilor clinice și anatomice din 96 de cazuri în 1959 [5]. Au clasificat chisturile coledocale în trei tipuri și au descris strategiile terapeutice pentru fiecare tip. Această clasificare a fost perfecționată în continuare de Todani și colegii care au inclus cinci tipuri majore și mai multe subtipuri [6]. Chisturile de tip I sunt o dilatare a căii biliare extrahepatice. Sunt cel mai frecvent tip și observate în 75-85% din cazuri [7, 8]. Chisturile de tip I pot fi clasificate în continuare ca chistice (IA), focale (IB) sau fusiforme (IC). Chistul de tip II este un diverticul al căii biliare comune. Tipul III este reprezentat de o dilatare chistică a porțiunii intramurale a căii biliare comune cunoscută sub numele de coledococeli. Leziunile de tip IVA implică atât porțiunile intra, cât și extrahepatice ale căilor biliare, iar tipul IVB sunt chisturi multiple limitate la căile biliare extrahepatice. Chisturile de tip IVA sunt al doilea tip cel mai frecvent după tipul I. Tipul V este sinonim cu boala Caroli și descrie anomaliile căilor biliare intrahepatice, rezultând dilatații biliare chistice intrahepatice multiple segmentare.

Histopatologie

Histopatologic, chisturile coledocice de tip I, II și IV sunt similare și constau dintr-un perete de țesut colagen dens cu fascicule musculare netede. O mucoasă mucoasă poate fi complet absentă sau poate fi prezentă într-o distribuție neuniformă. Un anumit grad de reacție inflamatorie este de obicei prezent. Chisturile de tip III sunt de obicei căptușite cu mucoasă de tip duodenal, dar pot fi acoperite cu o mucoasă similară cu cea a căii biliare.

Etiologie

Se crede că chisturile coledocale sunt de origine congenitală; cu toate acestea, etiologia exactă rămâne necunoscută. Au fost propuse mai multe teorii etiologice pentru originea chisturilor coledocice. Cea mai larg acceptată teorie este că dilatarea chistică a căilor biliare este legată de o uniune pancreatico-biliară anormală (APBDU) [9]. Un APBDU este definit ca o uniune anormală a canalului pancreatic, iar canalul biliar comun este situat departe de duoden, ducând la un canal comun lung. Prin urmare, acțiunea sfincterului Oddi este afectată și apare reflux pancreaticobiliar, rezultând diverse condiții patologice în tractul biliar și pancreas, cum ar fi inflamația, ectazia și, în cele din urmă, dilatarea. În studiile experimentale pe canini, anastomoza canalului biliar comun la canalul pancreatic a dus la dilatarea progresivă a canalului biliar comun susține această teorie [10]. Cu toate acestea, nu poate fi exclusă posibilitatea unei stricturi anastomotice, în urma unei astfel de intervenții chirurgicale provocatoare, care să ducă la dilatare, mai degrabă decât la reflux de suc pancreatic. Uniunea pancreatico-biliară anormală este detectată în 57-96% din cazurile de chisturi coledocale și, prin urmare, nu poate explica minoritatea cazurilor cu intrare ductală normală în ampula lui Vater [11-13].

Obstrucția căii biliare comune este o altă teorie etiologică pentru chisturile coledocale și este susținută și de alte modele animale. La modelele animale neonatale, legarea căii biliare comune determină o dilatare, asemănătoare morfologic cu un chist coledoc de tip I, în timp ce la adulți se poate observa dilatarea generalizată a întregului sistem biliar [14].

Recent, funcția anormală și spasmul sfincterului Oddi au fost asociate cu chisturi coledocale [15, 16]. Funcția anormală a sfincterului Oddi poate duce la o obstrucție funcțională a căilor biliare comune, predispunându-se astfel la chisturi coledocale. Această obstrucție funcțională din sfincterul Oddi predispune, de asemenea, la reflux de suc pancreatic în arborele biliar.

Kusunoki și colab. Au arătat anormal câteva celule ganglionare în porțiunea îngustă a căii biliare comune la pacienții cu chist coledoc ar avea ca rezultat o obstrucție funcțională și o dilatare proximală în același mod ca acalazia esofagului sau a bolii Hirschprung [17].

Există câteva rapoarte despre cazuri familiale de chisturi coledocale și anomalii asociate [18].

S-ar putea concluziona pe baza dovezilor că o anumită obstrucție anatomică sau funcțională a căilor biliare comune distale și creșterea presiunii biliare intraductale sunt cele mai probabile cauze ale chisturilor coledocale.

Chisturile de tip IVA sunt mai frecvente la adulți decât la copii, crescând posibilitatea ca, deși leziunile să fie congenitale, ele pot progresa în timp [19].

Prezentare

Triada clasică a icterului, a masei cadranului superior drept și a durerii abdominale este prezentă doar la o minoritate de pacienți (0-17%) [20-22]. Este mai frecvent observat la copii decât la adulți, iar 85% dintre copii au cel puțin două caracteristici ale triadei la prezentare, comparativ cu doar 25% dintre adulți [23]. Alte caracteristici ale chisturilor coledocice sunt colangita, pancreatita și peritonita biliară din ruptura chistului [21, 24-26].

Investigație

Ecografia (SUA) este cea mai bună metodă inițială pentru evaluarea întregului sistem biliar intrahepatic și extrahepatic și a vezicii biliare. SUA prezintă un chist coledoc ca o dilatare chistică sau fusiformă caracteristică a canalului hepatic comun sau a canalelor intrahepatice sau uneori un chist în porta hepatis, separat de vezica biliară. De asemenea, poate demonstra complicațiile asociate, cum ar fi cistolitiaza, colangita și malignitatea. SUA este mai puțin precisă pentru diagnosticul specific al chisturilor căilor biliare la adulții care au mai multe cauze secundare maligne și benigne pentru dilatarea căilor biliare. Tomografia computerizată (CT) este rareori necesară în situația în care conducta biliară comună distală nu este vizualizată din cauza gazului intestinal. Ecografia și CT sunt modalități excelente pentru detectarea leziunilor chistice abdominale superioare drepte și pentru evaluarea mărimii și extinderii acestora, dar este posibil ca originea biliară a chistului să nu fie întotdeauna comentată în mod fiabil. Prezența dilatației ductale intrahepatice oferă un indiciu important. Chisturile de dublare gastrointestinală, chisturile omentale, chisturile mezenterice, chisturile hepatice și pseudochisturile pancreatice sunt un alt diagnostic diferențial radiologic principal al unei leziuni chistice mari la nivelul portei hepatice.

Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) și colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP) sunt metodele de diagnostic la alegere pentru patologia ductală biliară [1, 27]. MRCP apare ca o tehnică preoperatorie de diagnostic extrem de sensibilă, sigură și neinvazivă pentru detectarea chisturilor coledocale. MRCP înlocuiește rapid ERCP de diagnostic în diferite boli pancreatico-biliare. MRCP poate înlocui, de asemenea, rolul de diagnostic al ERCP la pacienții cu chisturi coledocale. Cu toate acestea, MRCP prezintă o capacitate limitată de a detecta anomaliile ductale asociate sau coledococelul mic [28]. MRCP nu este util la pacienții pediatrici care nu sunt capabili să țină respirația pentru câteva secunde, o condiție necesară pentru secvențele MRCP de respirație. În practica clinică, MRCP este recomandat înainte de ERCP la pacienții suspectați de a avea chisturi coledocice în SUA.

Patologie hepatobiliară asociată

Cistolitiaza

Cistolitiaza este cea mai frecventă afecțiune însoțitoare la adulții cu chisturi coledocale. Prevalența pietrelor intracistice variază de la 2 la 72% la adulți [29]. Cele mai multe pietre intraciste au fost descrise ca fiind moi, pământești și pigmentate ca aspect, susținând staza biliară ca factor etiologic primar.

Hepaticolitiaza a fost recunoscută cu o creștere a frecvenței, cu urmărire pe termen lung și poate apărea cu sau fără dovezi ale stricturii anastomotice [30]. De obicei hepaticolitiaza apare în chisturile coledoc de tip IVA. Un studiu a arătat că mai mult de 80% din chisturile coledocale de tip IVA sunt asociate cu o stenoză membranoasă sau septală a căilor biliare lobare majore în apropierea confluenței favorizând hepaticolitiaza [31].

Pancreatită

Aceasta este o prezentare obișnuită a chisturilor coledocice, în special la adulți. Acest lucru se poate datora activării enzimelor pancreatice prin reflux biliar, în asociere cu o uniune pancreatico-biliară anormală și prezenței cistolitiazei și colelitiazei [32].

Colangita

La fel ca în cazul pancreatitei, colangita este o complicație obișnuită a chisturilor coledocice și poate fi caracteristica prezentatoare, așa cum am menționat mai devreme. Este, de asemenea, o complicație frecvent raportată după tratamentul chirurgical.

Hipertensiune portal

Hipertensiunea portală asociată cu chisturi coledocale se poate datora cirozei biliare secundare sau fibrozei, trombozei venei portale sau bolii Caroli cu fibroză hepatică congenitală [33]. Aceasta a fost raportată a fi caracteristica de prezentare la 10% dintre copiii dintr-o serie [21].

Malignitate

Tumorile maligne ale tractului hepatobiliar apărute în sau asociate cu chisturi coledocice sunt colangiocarcinomul sau adenocarcinomul, adenoacantomul, carcinomul cu celule scuamoase, carcinomul anaplastic, sarcomul căilor biliare, hepatomul, carcinomul pancreatic și carcinomul vezicii biliare.

Malignitățile asociate cu chisturi coledocale pot apărea în chist sau în alte părți ale ficatului sau ale tractului pancreaticobiliar. Tumorile maligne pot fi asociate cu orice tip de chisturi biliare, deși prevalența cancerului este semnificativ mai mare la chisturile de tip I și IV. Nu se cunoaște etiologia tumorilor maligne asociate chistului. Stagnarea bilei și dezvoltarea carcinogenilor intrabiliari care duc la degenerescența epitelială malignă sunt postulate ca fiind cel mai comun mecanism.

Prognosticul pentru pacienții cu colangiocarcinom care apare în chisturile coledocice este la fel de sumbru ca și pentru colangiocarcinom în general, cu supraviețuirea mediană raportată în intervalul 6-21 luni [2, 34, 35]. Schimbări maligne în asociere cu chisturi coledocale au fost raportate în cazuri pediatrice și, prin urmare, ar trebui suspectată în orice chist coledoc care apare după copilărie [36].

Incidența carcinomului vezicii biliare la pacienții cu malunion ductal fără chist coledoc (formă de chist coledoc fruste) a fost de 50% într-un singur studiu și doar 5% la pacienții cu chisturi malunion și coledoc [37]. La pacienții fără chisturi, toate afecțiunile maligne biliare au fost în vezica biliară, în timp ce la pacienții cu chisturi, pe lângă 5% cu cancer al vezicii biliare, 14% au prezentat colangiocarcinom care apare în chist.

S-a demonstrat că modificările histologice ale chisturilor coledocice progresează odată cu vârsta pacientului la prezentare, prin denudarea epitelială la infiltrate inflamatorii, metaplazie glandulară și, în cele din urmă, malignitate [38].

Management

Principii generale

Managementul chirurgical al chisturilor coledocale se bazează pe tipul de chist și pe patologia hepatobiliară asociată. În general, toate chisturile căilor biliare ar trebui excizate și fluxul biliar restabilit prin anastomoza biliară mucoasă-mucoasă - enterică. Drenajul extern singur nu are un rol definitiv în gestionarea chirurgicală a chisturilor coledocice. Urmărirea pe termen lung trebuie menținută la adulți, din cauza riscului de malignitate legat de vârstă și a frecvenței stricturilor anastomotice tardive la pacienții tratați fără rezecția chistului.

Chist de tip I

Tratamentul de alegere a chisturilor căilor biliare de tip I la adulți este cistectomia totală și hepaticojejunostomia Roux-en-Y. Avantajele acestei proceduri includ o incidență redusă a stricturilor anastomotice, formarea de calculi, colangită și malignitate intracistică.

Rezultatele clinice ale cistectomiei totale și ale hepaticojejunostomiei Roux-en-Y au fost excelente. Morbiditatea și mortalitatea nu au fost mai mari decât cele ale drenajului prin coledococistojejunostomie Roux-en-Y [35]. Colangita recurentă din cauza stricturilor anastomotice a fost raportată la 10-25% dintre pacienți [29]. Deși reducerea malignității prin excizia de chist a fost sugerată de unele serii, cancerul s-a dezvoltat după excizia de chist.

Din punct de vedere tehnic, excizia chistului la adulți se poate face prin mobilizarea inițială a vezicii biliare din patul hepatic pentru a diseca chistul departe de structurile hilare. Identificarea venei porte și izolarea și controlul arterei hepatice trebuie făcute înainte de disecția peretelui posterior al chistului mai ales dacă se întâlnesc hipervascularitate și aderențe dense. Înainte de divizarea chistului, chistul distal este disecat din pancreas pentru a identifica joncțiunea ductală pancreaticobiliară. Chistul este transectat distal în capul pancreasului, iar conducta biliară distală este legată cu grijă doar proximal de joncțiunea sa cu conducta pancreatică. Biliar - fluxul enteric este restabilit printr-o mucoasă largă la mucoasă Roux-en-Y hepaticojejunostomie la nivelul hilului.

A fost raportat tratamentul laparoscopic al chistului coledoc de tip I și justifică o evaluare ulterioară [39, 40].

Hipertensiunea portală datorată cirozei biliare secundare și aderențelor inflamatorii din pancreatită severă sau procedurilor de drenaj din trecut rareori exclude excizia chistului. Coledococistojejunostomia Roux-en-Y este tratamentul alternativ preferat în astfel de circumstanțe. Uneori este necesară decompresia portalului prin șunt splenorenal central urmată de o intervenție chirurgicală de drenaj după 6-12 săptămâni. La pacienții mai în vârstă cu colangită repetată și inflamație pericistică marcată, această boală poate fi gestionată cel mai bine cu rezecția părții anterolaterale a chistului urmată de o rezecție endocistică a mucoasei, lăsând peretele din spate adiacent venei porte, așa cum este raportat de Lilly [41].

Dacă pacienții au fost tratați anterior printr-o procedură de drenaj intern cu enterotomie chistică, 70% dintre aceștia necesită reintervenție pentru apariția complicațiilor, inclusiv colangită și hepatolitiază [29]. Într-adevăr, s-a recomandat ca pacienții care au suferit anterior proceduri de drenaj intern să fie supuși reoperării cu excizia chistului (chiar dacă asimptomatic) ca profilaxie împotriva complicațiilor în cazuri particulare de chisturi maligne, chiar dacă complicațiile intervenției chirurgicale pentru excizie după procedura anterioară de drenaj intern sunt mai frecvente decât cele observate după excizia chistului primar [42, 43].

Chist de tip II

Tratamentul chisturilor de tip II care apar ca diverticul lateral al căii biliare comune este excizia chirurgicală. În funcție de mărimea gâtului chistului la joncțiunea cu conducta biliară comună, gâtul poate fi închis în principal sau cu decompresia tubului T a conductei biliare comune. Cu toate acestea, atunci când aceste chisturi apar din porțiunea intrapancreatică a căii biliare comune, drenajul în duoden este tehnic mai ușor. Câțiva pacienți au acest tip de chist coledoc, deci nu a fost raportată nicio experiență mare.

Chist de tip III

Coledococelii sunt adevăratul chist al căii biliare comune distale care iese în duoden. Pacienții prezintă colici biliare, colangită sau pancreatită. Până de curând, excizia chistului transduodenal cu sau fără sfincterotomie a fost tratamentul la alegere [44]. Deoarece canalul biliar comun și canalul pancreatic major se deschid în chist, este necesară o atenție deosebită pentru a proteja aceste conducte și a le reanastomosi în mucoasa duodenală. Acum, sfincterotomia endoscopică și acoperirea chisturilor au devenit tratamentul la alegere [45-48]. Deși excizia transduodenală elimină riscul de malignitate, faptul că în coledococeli sunt raportate doar trei cazuri de carcinom, riscul de cancer singur justifică tratamentul prin intervenție chirurgicală [44].

Chist de tip IV

Componenta extrahepatică a chisturilor de tip IVA și IVB este abordată ca un chist coledoc de tip I. Sfincteroplastia transduodenală și hepaticojejunostomia Roux-en-Y completează tratamentul chisturilor coledocale de tip IVB, care au o componentă coledococelă. Amploarea rezecției la chisturile de tip IVA este controversată. Mai mulți autori susțin gestionarea numai prin excizia componentei extrahepatice, cu hepaticoenterostomie [49, 50]. Cu toate acestea, sa raportat că apare malignitate în chisturile intrahepatice, așa cum s-a descris mai sus, și s-a raportat că apare și după rezecția chistului extrahepatic cu hepaticojejunostomie [51]. În mod clar, atunci când chisturile intrahepatice sunt răspândite, nu pot fi excizate; cu toate acestea, atunci când boala intrahepatică este localizată, ar părea rezonabil să se efectueze hepatectomia parțială relevantă. Din același motiv, hepatectomia parțială a fost practicată pentru boala Caroli.

Există un raport de dilatație ductală cilindrică intrahepatică în boala de tip IVA, regresând spontan după excizia comună a canalelor și hepaticojejunostomie, comparativ cu boala intrahepatică chistică, care nu regresează [52]. Cu toate acestea, se pare că boala intrahepatică cilindrică reprezintă un chist de tip I cu un element de obstrucție care determină dilatarea proximală, mai degrabă decât un adevărat tip I.