Ce este granulomatoza cu poliangiită (GPA, numită anterior Wegener’s)?

Granulomatoza cu poliangiită (GPA, numită anterior Wegener’s) este o boală rară de cauză incertă. Este rezultatul inflamației din țesuturi numită inflamație granulomatoasă și inflamație a vaselor de sânge („vasculită”), care poate deteriora sistemele de organe. Zonele cel mai frecvent afectate de GPA includ sinusurile, plămânii și rinichii, dar orice loc poate fi afectat.

granulomatoza

Ce este vasculita?

Vasculita este un termen general care se referă la inflamația vaselor de sânge. Când este inflamat, vasul de sânge se poate slăbi și se poate întinde formând un anevrism sau poate deveni atât de subțire încât se rupe, rezultând sângerări în țesut. Vasculita poate provoca, de asemenea, îngustarea vaselor de sânge până la închiderea completă a vasului. Acest lucru poate provoca deteriorarea organelor din cauza pierderii de oxigen și nutrienți care au fost furnizați de sânge.

Care sunt caracteristicile granulomatozei cu poliangită (GPA)?

GPA afectează în principal tractul respirator superior (sinusuri, nas, trahee [tubul de aer superior]), plămâni și rinichi. Orice alt organ din corp poate fi afectat, de asemenea.

Simptomele GPA și severitatea acestora variază în funcție de pacienți. Semnele generale ale bolii pot include:

  • Pierderea poftei de mâncare
  • Pierdere în greutate
  • Febră
  • Oboseală

Majoritatea pacienților observă mai întâi simptome în tractul respirator. Simptomele pot include:

  • Nas curbat persistent (numit și rinoree) sau formarea crustelor și rănilor nazale
  • Dureri nazale sau faciale
  • Sângerări nasale sau scurgeri nazale neobișnuite, cauzate de inflamația nasului sau a sinusurilor
  • Tuse care ar putea include flegma sângeroasă cauzată de inflamația căilor respiratorii superioare sau a căilor respiratorii inferioare (pulmonare)
  • Disconfort în piept cu sau fără dificultăți de respirație
  • Inflamația urechii medii (numită și otită medie), durere sau pierderea auzului
  • Schimbarea vocii, respirație șuierătoare sau dificultăți de respirație cauzate de inflamația traheei

Alte caracteristici posibile includ:

  • Inflamarea și/sau presiunea ochilor în spatele ochiului, ceea ce face dificilă mișcarea ochilor, cu sau fără pierderea vederii
  • Dureri articulare (artrită) sau dureri musculare
  • Erupții sau răni ale pielii
  • Inflamația rinichilor (deși inflamația rinichilor este frecventă, nu este de obicei asociată cu simptome precum durerea).

Cine este afectat de granulomatoza cu poliangită (GPA)?

GPA poate apărea la oameni de toate vârstele. Vârstele de vârf afectate sunt cuprinse între 40-60 de ani. Se pare că afectează în mod egal bărbații și femeile.

Ce cauzează granulomatoza cu poliangiită (GPA)?

Nu se cunoaște cauza GPA. GPA nu este o formă de cancer, nu este contagioasă și nu apare de obicei în cadrul familiilor. Dovezile din laboratoarele de cercetare susțin cu tărie ideea că sistemul imunitar joacă un rol critic în GPA, astfel încât sistemul imunitar să provoace inflamația și deteriorarea vaselor de sânge și a țesuturilor.

Ultima revizuire de către un profesionist medical al Cleveland Clinic pe 16.07.2019.

Referințe

  • Consorțiul de cercetare clinică vasculită. Definiții ale bolii: Granulomatoză cu poliangită. Accesat la 14.06.2018.
  • Langford C, Caracteristici clinice și diagnosticul vasculitei vaselor mici. Cleveland Clinic Journal of Medicine 2012; 79 (3): S3-S15. Accesat la 14.06.2018.
  • Referințe genetice la domiciliu. Granulomatoza cu poliangită. Accesat la 14.06.2018.

Cleveland Clinic este un centru medical academic non-profit. Publicitatea pe site-ul nostru ne ajută să ne susținem misiunea. Nu susținem produsele sau serviciile non-Cleveland Clinic. Politică