Lava Mohammad, Razan Omran, Alexandr Ibrahim, Mohammad Adib Hourieh, Ali Ibrahim, Limfangiectazie intestinală primară la o fată de 23 de luni, Oxford Medical Case Reports, Volumul 2019, Numărul 7, Iulie 2019, omz065, https: // doi. org/10.1093/omcr/omz065

limfangiectazie

Abstract

Limfangiectazia intestinală primară (PIL) este o gastroenteropatie rară care pierde proteine, care este definită ca dilatarea limfaticelor mucoase, submucoase sau subseroase existente în tractul gastrointestinal. Acest lucru determină pierderea lichidului limfatic în tractul gastro-intestinal, ducând la dezvoltarea hipoproteinemiei, edemului, limfocitopeniei, hipogammaglobinemiei și anomaliilor imunologice. De obicei, este diagnosticat la pacienții cu vârsta sub 3 ani și rareori este diagnosticat pentru prima dată la vârsta adultă. Aici avem un raport de caz la o femeie în vârstă de 23 de luni prezentată cu plângere de edem periferic și diaree. Diagnosticul PIL s-a făcut prin endoscopie gastro-intestinală superioară și analize histologice patologice. Pacientul plasat pe suplimente orale de trigliceride cu lanț mediu, o dietă bogată în proteine, suplimente de vitamine liposolubile și a răspuns bine.

Introducere

Limfangiectazia intestinală primară (PIL) este o afecțiune rară diagnosticată adesea la copii înainte de vârsta de trei ani și rar la adolescenți. Această afecțiune clinică a fost identificată pentru prima dată de Waldmann ca „hipoproteinemie hipercatabolică idiopatică”, deci este numită și boala Waldmann [1]. Limfangiectazia intestinală (IL) poate fi primară, în care nu există o condiție predispozantă pentru creșterea presiunilor limfatice și care se datorează probabil malformației anatomice congenitale a limfaticelor. Această afecțiune poate fi, de asemenea, secundară, care este o boală dobândită. Se caracterizează printr-o scurgere crescută a limfei intestinale, secundară presiunii crescute datorită obstrucției limfatice. Limfadenopatia mezenterică, fibroza tractului limfatic de drenaj, pericardita constrictivă, bolile inflamatorii intestinale, lupusul eritematos sistemic, tuberculoza, tumorile maligne precum limfoamele, infecțiile parazitare și bacteriene sunt cauzele limfangiectaziei intestinale secundare [2].

Un raport de caz

O femeie în vârstă de 23 de luni a prezentat un istoric de diaree moderată, fără sânge, 6-7 episoade pe zi și edem periferic la nivelul membrelor inferioare și al feței, a început la vârsta de 11 luni. Această boală nu a fost asociată cu febră, vărsături, dureri abdominale sau erupții cutanate. A fost al treilea copil al familiei. A fost livrată prin naștere naturală la vârsta gestațională de 40 de săptămâni. Greutatea ei la naștere era de 1800 g. Nu au existat antecedente familiale de tulburări genetice. Introducerea diverselor alimente în dietă a urmat recomandările standard. Copilul a suferit toate imunizările obligatorii pentru vârsta ei. Examenul fizic la internare a evidențiat un edem bilateral, fără picături, nedureros al membrelor inferioare și edem al pleoapelor. Greutatea corpului ei a fost de 10 kg (DS -1,5), lungimea a fost de 83 cm (normală), presiunea arterială a fost de 90/55 mm Hg, temperatura a fost de 37 ° C și pulsul a fost de 120/minut. Alte sisteme de examinare erau în limite normale.

Biopsiile din a treia parte a duodenului au arătat limfangiectazie mucoasă fără dovezi de inflamație, atrofie viloasă sau paraziți.

Biopsiile din a treia parte a duodenului au arătat limfangiectazie mucoasă fără dovezi de inflamație, atrofie viloasă sau paraziți.

După 3 ani de diagnosticare, edemul a revenit fără diaree. Pacienta a recidivat deoarece nu a urmat dieta bazată pe MCT. Proteina totală serică a fost de 4 g/dL, albumina serică 2,3 g/dL și TG 40 mg/dL cu alte teste normale ale funcțiilor hepatice și renale. Endoscopia gastrointestinală superioară s-a repetat din nou. A arătat esofag normal și mucoasă gastrică, imagini cu bile de bumbac în duoden, care este asociată cu PIL (Fig. 2). Analiza biopsiilor efectuate a confirmat un diagnostic de PIL (Fig. 3). Managementul a fost cu administrarea de albumina umană IV. Pacientul a fost confirmat să se angajeze la dietă. A fost externată după reducerea edemului. Examinarea clinică regulată și testele de laborator sunt normale până acum.

Endoscopia gastrointestinală superioară a arătat imagini cu bile de bumbac în duoden

Endoscopia gastrointestinală superioară a arătat imagini cu bile de bumbac în duoden

Biopsiile din partea a 3-a a duodenului au prezentat limfangiectazie mucoasă.

Biopsiile din partea a 3-a a duodenului au prezentat limfangiectazie mucoasă.

Discuţie