Mieloza subleucemică aparține leucozelor cărora li se prezintă o mieloproliferare polimorfocelulară puțin crescută, cum ar fi mieloza mielomegakariotsitarny mielomegakariotsitarny, mielofibroza progresivă și osteomieloscleroza, splenomegalie, hepatomegalia cu trekrostkovy metaplasie mieloidă.

Mieloza subleucemică

Epidemiologie
În literatură, incidențele unei mieloze subleucemice date despre structură nu s-au întâlnit.

Etiologie și patogenie
(vezi Hemoblastoze)
Unii cercetători cred că la un proces de mieloză subleucemică a unei hemopoieze la nivelul unei celule de mielopoieză predecesorul este inițial rupt. Apartenența sa la hemoblastoze și caracterul secundar al mielofibrozei se bazează pe cercetări ale tipurilor de G-6-FD în celulele sanguine și fibroblaste ale măduvei și pielii la mulat, heterozigoți pe această enzimă. Este de acord cu unul dintre concepte, mielofibroza la această formă de leucoză este cauzată de megacariocite și trombocite care produc factorul rostkovy consolidând proliferarea fibroblastelor. Topografia unei mielofibroze corespunde siturilor de acumulare a megacariocitelor. Susținătorii apartenenței mielozei subleucemice la leucoze indică o metaplazie mieloidă în splină și alte corpuri, o agravare finală a procesului ca o criză imperioasă, existența unei forme maligne a unei boli și sensibilitatea acestor pacienți la terapia citostatică.

Clasificare
La opțiunea de înaltă calitate a unei mieloze subleucemice tabloul clinic dezvoltat este precedat de lunga perioadă asimptomatică. Speranța de viață din momentul stabilirii diagnosticului fluctuează de la 1,5 la 5 ani, se întâlnesc cazurile de evoluție mai lungă a bolii (15 - 20 și mai mult decât zborul).

Formele maligne ale unei mieloze subleucemice se caracterizează prin evoluția acută (subacută) sau fulminantă, dezvoltarea precoce a crizei imperioase, trombocitopenia profundă și sindromul hemoragic exprimat care duce la deces. Deseori se alătură complicații infecțioase, o insuficiență cardiacă și hepatică și fibrinferimente. În 10 - 17% din cazuri este diagnosticată hipertensiunea portală cu varicozitate esofagiană.

Formularea aproximativă a diagnosticului:
1. Mieloza subleucemică; opțiune favorabilă, cu creștere lentă a dimensiunilor splinei și ficatului, creșterea anemiei, cantitatea de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibrozei.
2. Mieloza subleucemică; opțiune bruscă cu creșterea exprimată a splinei și ficatului, prematuritatea crizei imperioase, anemie, trombocitopenie profundă cu sindrom hemoragic (sângerări cerebrale, nazale și gingivale), mielofibroză.

Clinica
Mieloza subleucemică se găsește la persoanele mai des de 40 de ani sunt mai în vârstă. Uneori, de mulți ani, pacienții nu observă niciun simptom al unei boli, consultați un medic cu plângeri privind pierderea în greutate, febră care apare periodic, ostealgii și într-o splină. Împotriva insolvenței hemostazei și a trombocitopeniei există hemoragii în piele, articulații, sângerări din venele esofagului și stomacul sunt frecvente. Anemia poartă mai des caracterul normocrom, rareori megaloblastic sau hemolitic. În unele cazuri, hiperglobulia și creșterea eritrogenezei în măduvă ies la iveală. Într-o hemogramă, cantitatea de leucocite crește, uneori este redusă, neutrocitoza cu deplasare este notată la stânga. Cantitatea de trombocite este crescută sau este normală, sunt defecte funcțional. Într-o mielogramă - megacariocitoză (forme necoapte). În măduvă - îngustarea cavităților umplute cu țesătură fibroasă. În splina crescută, ficatul și alte corpuri și țesuturi centrele unei hemopoieze extra măduvei cu structură polimorfă.

Verificarea diagnosticului
Diagnosticul unei mieloze subleucemice se stabilește pe baza rezultatelor clinice și a rezultatelor cercetării unei afecțiuni a hemogenezei (o gemogramă, un mielogramma, un bioptat de măduvă).
Mieloza subleucemică se diferențiază de mieloza care procedează cu o leucocitoză subleucemică. Detectarea cromozomilor Ph 'servește ca argument argumentat în favoarea mieloleucemiei.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat și între o mieloză subleucemică și o mielofibroză secundară care se poate dezvolta la noi creșteri maligne, infecții lungi (tuberculoză), precum și la influențe toxice (benzen și derivații săi etc.).

Tratamentul unei mieloze subleucemice

În stadiile incipiente ale unei mieloze subleucemice la anemia moderată și la o splenomegalie care nu cauzează disconfort abdominal, nu trebuie aplicat tratament citostatic; se poate limita la terapia fortificatoare. Indicații în scopul tsitostatikului este splenomegalia cu sindrom de compresie și fenomenele hipersplenismului, trombotsitemiya cu amenințarea dezvoltării trombozelor, blastemiya progresivă, pletora.

Miyelobromol numește 250 mg/zi la cantitatea inițială de leucocite nu mai puțin de 15 - 20 * 109/l și menținerea normală a trombocitelor, o doză de curs de 4 - 10 g. La numărul lor puțin mai mic anterior, timp de 7 - 14 zile, numiți hormoni glucocorticoizi și anabolizanți. Medicamentul este anulat când leucocitele ajung la 6 - 7 * 109/l, iar trombocitele - 100 - 150 * 109/l .

Cyclophosphanum, cu efect antineoplazic mai puțin pronunțat decât un mielobromol, este numit - în caz de cantitate redusă de leucocite și trombocite - pe 200 - 400 mg/zile intravenos cu intervale de 1 - 3 zile (o doză de curs de 10 - 12 g) în asociere cu hormoni glucocorticoizi. La criza explozivă, utilizați principiile tratamentului leucozelor acute.

Principalele modificări clinico-hematologice și radiologice la o mieloză subleucemică

Mărimile splinei, ficatului

Splenomegalia, destul de des marginea inferioară a splinei ajunge într-un bazin mic, o hepatomegalia la 50% dintre pacienți (aceste simptome pot lipsi), fenomenele de disconfort abdominal

Anemnya, este mai adesea normokhromny, uneori decât megaloblastny sau caracter hemolitic (scăderea speranței de viață a eritrocitelor, creșterea nivelului de bilirubină liberă în serul sanguin); în unele cazuri o hiperglobulie, este frecventă anizo- și o poikilocitoză, forme de eritrocite în formă de pere și targetoide, eritro și normoblaste, o reticulocitoză; în măduvă eritrogeneza este uneori întărită

Într-o hemogramă, cantitatea de leucocite este crescută, dar nu este esențială, rareori redusă; o neutrocitoză cu deplasare spre stânga, mieloblastele se întâlnesc uneori. În măduvă, cantitatea de forme necoapte de neutrofile este crescută

Cantitatea de trombocite crește la 50% dintre pacienți, sunt deficiente din punct de vedere funcțional (retragerea unui cheag de sânge, un nivel de factor 3, o aderență a trombocitelor sunt reduse, timpul de sângerare este crescut); în măduvă crește numărul de megacariocite, inclusiv forme necoapte

Hemogeneza extra medulară

Existența centrelor unei hemopoieze trekhrostkovy constând din celule de diferite grade de maturitate în splină, ficat, alte corpuri este caracteristică

Creșterea masivă a unui țesut osos cu reducerea volumului măduvei active și cu îngustarea cavităților sale umplute cu țesătură fibroasă, lipoblaste; grinzile osoase sunt îngroșate, de formă neregulată datorită stratificării unui țesut osos atipic, osteoid

Pe roentgenogramele oaselor (un bazin, vertebre, margini, un craniu, tubular lung) stratul cortical este îngroșat, structura trabeculară normală se pierde, obliterarea cavităților măduvei poate ieși la lumină

Radioterapia într-o zonă cu splină crescută brusc determină un efect pozitiv pe termen scurt, oprind fenomenele de disconfort abdominal, cu toate acestea este posibilă dezvoltarea unei citopenii profunde.

Splenectomia este prezentată, în general, în cazurile de criză hemolitică profundă care nu cedează terapiei medicamentoase, la amenințarea unei rupturi a splinei și a atacurilor de cord care o recuperează, la sindromul trombocitopenic hemoragic exprimat. Splenectomia este contraindicată într-un stadiu final, la o trombocitoză și hipercoagulare.

Hormonii glucocorticoizi sunt numiți la anemie cu caracter hemolitic, citopenii, febră lungă de origine neinfecțioasă, artralgii. Hormonii anabolici (Nerobolum, retabolil) sunt prezentați la anemie cauzată de insuficiența eritrogenezei, tratament prelungit de hormoni glucocorticoizi. La anemia profundă se aplică transfuzii de greutate eritrocitară; sindromul trombocitopenic hemoragic servește drept indicație pentru transfuziile unui tromboconcentrat. La anemia cu deficit de fier numiți preparate de fier.