orphanet

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru pacienți
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Liniile directoare de urgență
  • Surse/proceduri

Căutați un boala rara

Alte opțiuni de căutare

Adenom hepatocelular

Adenomul hepatocelular (HA) este o tumoră benignă rară a ficatului.

ORPHA: 54272

rezumat

Epidemiologie

Incidența anuală este estimată la un caz pe milion.

Descrierea clinică

Etiologie

În majoritatea cazurilor, adenoamele se dezvoltă din motive neclare într-un ficat altfel sănătos. Au fost identificate unele condiții predispozante: utilizarea contraceptivă orală prelungită, glicogenoză tip III și IV, șunt portocaval congenital și, la bărbați, utilizarea steroizilor anabolizanți. Analiza moleculară a dezvăluit mutații specifice în celulele adenomatoase, fiecare asociată cu caracteristici histologice specifice: mutațiile HNF1 sunt asociate cu hepatocitele grase, iar mutațiile beta-cateninei sunt asociate cu displazie și transformare malignă. Un tip suplimentar de adenom hepatic a fost recent caracterizat ca adenom telangiectatic. Acest tip de adenom prezintă dilatație sinusoidală și infiltrate inflamatorii.

Metode de diagnostic

Diagnosticul se face printr-un model caracteristic de îmbunătățire după injectarea de mediu de contrast intravascular, utilizând ultrasunete cu contrast îmbunătățit, tomografie computerizată multifazică sau RMN cu gadolinium. Biopsia și/sau rezecția pot fi necesare pentru confirmarea diagnosticului.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include unele forme de angioame, hiperplazie nodulară focală, carcinom hepatocelular (vezi acești termeni) și anumite tipuri de metastaze hepatice.

Management și tratament

Contraceptivele orale sunt contraindicate și trebuie oprite. Rezecția chirurgicală este recomandată la majoritatea pacienților cu HA mai mare de 5 cm în diametru. Când diagnosticul este sigur, iar tumoarea are mai puțin de 5 cm în diametru și asimptomatică, poate fi lăsată pe loc, dar este necesară supravegherea.

Prognoză

Transformarea malignă este rară și prognosticul pe termen lung este bun.

Recenzenți experți: Pr Dominique VALLA - Ultima actualizare: Aprilie 2008