Slideshow

consilier

CA0119_DermClinic_Case2-Image

Studiu de caz:

Explicaţie:

Un bărbat de 42 de ani se prezintă la o clinică locală de dermatologie cu o erupție pe coapsa dreaptă. El a observat prima dată erupția cutanată cu aproximativ 4 luni mai devreme. Erupția a avut inițial o culoare roșie, dar a fost complet asimptomatică. Pacientul raportează că este altfel sănătos. El neagă să ia orice medicamente. Nu a avut niciodată o erupție similară în trecut. La examinare, pe placa superioară dreaptă a pacientului sunt notate mai multe plăci maronii, neregulate, care nu se blanchesc. La dermoscopie, se observă mai multe puncte roșii mici în plăci.

Trimiteți diagnosticul pentru a vedea explicații complete.

Dermatozele purpurice pigmentate (PPD) sunt un grup de afecțiuni ale pielii cronice, recidivante, care se prezintă de obicei cu decolorare simetrică a bronzului, petechii și macule pigmentate la extremitățile inferioare. 1-3 Există 5 subcategorii principale de PPD bazate pe prezentări clinice variabile: dermatoză purpurie pigmentată progresivă (boala Schamberg), telangiectode purpura annularis (boala Majocchi), lichen auriu, dermatoză lichenoidă purpurică pigmentată (PPLD) a Gougerot-Blum și eczematidă -cu purpura lui Doucas-Kapetanakis. 1,4 Alte prezentări rare includ mâncăruri de purpură de Loewenthal, precum și forme liniare, cvadrantice, tranzitorii, granulomatoase și familiale. Deși au fost descrise multe variante clinice, cele cu histopatologie înrudită sunt de obicei gestionate într-un mod similar. 1,2 Pe lângă faptul că prezintă erupții cutanate, pacienții sunt în general asimptomatici, deși unii pot prezenta mâncărime ușoară cu boala Schamberg și mâncărime mai severă cu purpură de Doucas-Kapetanakis asemănătoare eczematidelor. 1

PPD este o afecțiune destul de rară în Statele Unite. 1,3 Boala Schamberg este cel mai frecvent subtip și a fost raportată la toate grupele de vârstă. 1,3-5 În general, PPD poate fi prezent la toate vârstele și rasele, anumite subtipuri clinice prezentându-se mai frecvent în anumite grupe de vârstă și rasă. Mâncărimea purpurei, PPLD și varianta granulomatoasă apar predominant la persoanele de vârstă mijlocie, în timp ce lichenul auriu și boala Majocchi sunt mai frecvent observate în copilărie sau adolescență. 1 Deși PPD apare mai frecvent la bărbați în general, 1,3,4 variante clinice individuale, cum ar fi boala Majocchi, par să afecteze predominant femeile. 1

Etiologia PPD este necunoscută; cu toate acestea, o serie de afecțiuni și medicamente au fost implicate ca cofactori în dezvoltarea bolii. 1 Aceste afecțiuni includ hipertensiunea venoasă cronică, exercițiile fizice, fragilitatea capilară, infecțiile focale, ingestia chimică și dependența gravitațională. 1 Au fost descrise asociații cu diabet zaharat, artrită reumatoidă, lupus eritematos, disfuncție tiroidiană, sferocitoză ereditară, tulburări hematologice, boli hepatice, porfirie, tumori maligne, hiperlipidemie și hipercolesterolemie. 1.3 Deși a fost raportată o asociere între PPD și infecția cu hepatita B și C, studii recente au pus la îndoială o relație potențială. 6 Cei mai notabili factori de risc pentru dezvoltarea PPD par a fi insuficiența venoasă și perioadele lungi de așteptare în timpul activităților zilnice. 3.4

Examinarea histomorfologică a PPD relevă infiltrare limfocitară CD3 +, CD4 + și CDIA + superficială, extravazări eritrocitare și depunere de hemosiderină. 1,2 Imunitatea mediată celular, precum și complexele imune au fost implicate în evoluția bolii. 1 Din punct de vedere clinic, PPD se distinge pe baza istoricului, a numărului de sânge, a biopsiei și, dacă este necesar, a testelor genetice. 1,7,8

PPD este diagnosticat greșit cel mai frecvent ca vasculită, trombocitopenie sau micoză fungoidă timpurie. Diagnosticul diferențial al PPD include, de asemenea, purpură hiperglobulinemică, dermatită purpurică de îmbrăcăminte, pigmentare de stază, scorbut, vasculită leucocitoclastică și reacții de hipersensibilitate la medicamente. 1.5 Astfel, este necesară o hemoleucogramă completă și frotiu periferic pentru a exclude trombocitopenia. Ecranul de coagulare, timpul de sângerare, agregarea trombocitelor și testul de fragilitate capilară ajută la excluderea altor cauze ale purpurei. Testarea anticorpilor antinucleari, factorului reumatoid, anticorpului anti-HBsAg și anticorpilor anti-virusul hepatitei C ajută la excluderea unei etiologii reumatologice sau virale. În PPD, testarea de laborator este adesea neremarcabilă, cu ocazional eritrocite în formă de țintă, lacrimă, anizocitoză și hipocromie observate pe frotiul de sânge periferic. 1 Dermatoscopia, care este o tehnică de diagnostic care face ca stratul cornean al pielii să fie translucid, poate ajuta la vizualizarea tiparului distinct de petechii și purpură. 5

Pot fi necesare biopsii seriale și studii de aranjare a genelor pentru a diferenția PPD de micoza fungoidelor; o populație de celule T policlonale sugerează prima, în timp ce o populație de celule T monoclonale sugerează cea din urmă. În multe cazuri, PPD poate imita fungoidele micozei timpurii și se presupune chiar că se transformă în fungoide micozice datorită etiologiei lor similare a discraziei celulelor T. 7 Implicarea pe scară largă a plasturilor purpurici și a pruritului care durează mai mult de un an sau a leziunilor purpurice atipice pigmentate ar trebui să determine măsuri diagnostice suplimentare, inclusiv biopsii seriale și studii de aranjare a genelor. Imaginea clinică și istoria, histologia și studiile de aranjare a genelor pot ajuta la distincție; cu toate acestea, diferențierea dintre cele două tulburări rămâne o limitare de diagnostic, deoarece PPD se poate asemăna histologic și/sau genetic cu fungoide de micoză. 7.8

Deși multe cazuri de PPD sunt asimptomatice, efectele cosmetice ale erupției persistente pot provoca suferință semnificativă pacienților și pot afecta calitatea vieții. 9 În prezent, nu există nicio intervenție medicală dovedită pentru tratarea PPD. Tratarea stării de bază sau îndepărtarea agentului ofensator pot fi benefice. Piatra principală a tratamentului este gestionarea simptomelor prin corticosteroizi topici și antihistaminice pentru prurit. Compresia picioarelor și evitarea perioadelor lungi de staționare sunt recomandate pentru a preveni staza venoasă asociată. 1 Sa demonstrat că fotochimioterapia Psoralen are succes în tratarea bolii Schamberg, a dermatozei purpurice pigmentate de Gougerot-Blum și a lichenului auriu. 1 Fototerapia cu bandă îngustă ultravioletă B a demonstrat, de asemenea, eficacitatea în boala Schamberg și în purpura Majocchi. 10 Griseofulvina, pentoxifilina, ciclosporina și o combinație de rutozidă orală și acid ascorbic s-au dovedit a încuraja rezultatele în studii de caz mici. 1

Pacientul din cazul prezentat a ales să fie supus tratamentului cu triamcinolonă topică. La urmărirea de o lună, decolorarea pielii a rămas și nu s-a îmbunătățit semnificativ.

Anna Poliner, BSA este student la medicină; Talia Noorily, BA, este student la medicină; și Christopher Rizk, MD, este coleg de dermatologie la Baylor College of Medicine, Houston, Texas.