Ce este sclerodermia localizată juvenilă?

Scleroderma este o afecțiune în care pielea devine neobișnuit de groasă și dură. Cuvântul scleroderma provine din două cuvinte grecești: „sclera”, adică greu și „derma”, care înseamnă piele.

juvenilă

Scleroderma este o boală autoimună în care sistemul imunitar al persoanei provoacă inflamații la nivelul pielii. Inflamația poate declanșa celulele țesutului conjunctiv pentru a produce prea mult colagen, o proteină fibroasă care este o parte majoră a multor țesuturi. Excesul de colagen poate duce la fibroză, care este ca cicatricea.

Sclerodermia localizată juvenilă se referă la o boală care afectează copiii. Termenul „localizat” înseamnă că implică în principal pielea, țesutul conjunctiv, mușchiul și osul (spre deosebire de scleroza sistemică, care poate afecta organele adânc în interiorul corpului). Femeile sunt puțin mai susceptibile de a avea boala decât bărbații. Un alt nume pentru sclerodermia localizată este morphea.

Ce cauzează sclerodermia localizată juvenilă?

Cauza exactă a sclerodermiei localizate juvenile nu a fost găsită. Pacienții care au sclerodermie localizată se nasc cu factori genetici (moșteniți) pentru a avea un sistem imunitar hiperactiv. Cu toate acestea, nu toți pacienții cu aceste predispoziții genetice dezvoltă boala. La unii pacienți, un anumit factor de declanșare a mediului începe un răspuns în sistemul imunitar care provoacă sclerodermie localizată. Acești factori declanșatori pot include infecții, traume sau anumite medicamente.

Care sunt simptomele sclerodermiei localizate juvenile?

Sclerodermia localizată juvenilă începe de obicei ca pete roșu-purpuriu cu textura și grosimea normală a pielii. În timp, petele devin dure și umflate, cu un centru ceros albicios sau gălbuie înconjurat de un halou roz sau purpuriu. În etapele târzii, zonele afectate devin maronii și apoi albe.

Există cinci tipuri diferite de sclerodermie localizată, fiecare cu propriile simptome:

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată sclerodermia localizată juvenilă?

Diagnosticul se face în principal prin examinarea fizică atentă și recunoașterea aspectului atipic al pielii dure.

Se pot face teste și imagistică suplimentare pentru a confirma diagnosticul și a determina o implicare mai profundă a structurii, inclusiv:

  • Biopsie cutanată la leziune
  • Termografie cu infraroșu pentru a măsura diferențele de temperatură între pielea normală și leziune. Acest lucru poate ajuta la determinarea zonelor anormale de creștere a țesuturilor.
  • Un scor computerizat al pielii, care utilizează imagini scanate ale leziunilor cutanate în timp pentru a măsura dimensiunile acestora
  • Ecografie pentru măsurarea fluxului sanguin prin țesuturi și adâncimea leziunilor
  • Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a măsura adâncimea leziunilor

Nu toți copiii vor avea nevoie de toate aceste teste.

Management și tratament

Cum se tratează sclerodermia localizată juvenilă?

Tratamentul sclerodermiei localizate juvenile depinde de cât de severă este boala. Scopul tratamentului este de a opri inflamația, de a împiedica agravarea bolii și de a reduce formarea de țesut fibros. Tratamentele disponibile au un efect foarte mic asupra țesutului fibros (cicatricial) odată format. Țesutul fibros este stadiul final al inflamației. Odată ce inflamația a dispărut, corpul este capabil să reabsorbească o parte din țesutul fibros și pielea se poate înmuia din nou.

Tratamentul durează de obicei 2-3 ani și include o combinație a următoarelor opțiuni:

  • Corticosteroizi: cremă topică, medicamente orale sau intravenoase.
  • Cremă topică: calcipotriene (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimecrolimus (Elidel®) și imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
  • Agenți imunomodulatori: metotrexat (Otrexup®, Rasuvo®), micofenolat mofetil (CellCept®, Myfortic®)
  • Creme pentru piele care conține lanolină pentru a ameliora uscăciunea și mâncărimea
  • Fototerapie folosirea razelor ultraviolete (UVV/UVB) pentru a ajuta la înmuierea plăcilor. Acest lucru trebuie făcut cu atenție, deoarece poate îmbătrâni prematur pielea sau poate duce la cancer de piele.
  • Kinetoterapie și masaj pentru a îmbunătăți forța musculară și a menține mobilitatea articulațiilor

Prevenirea

Poate fi prevenită sclerodermia localizată juvenilă?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni sclerodermia localizată juvenilă. Nu este contagios: nu puteți obține sclerodermie strângând mâinile, îmbrățișându-vă, sărutându-vă, contactul sexual, contactul cu sânge sau fluide corporale, partajarea ustensilelor de mâncare sau prin contactul aerian de la tuse sau strănut. Scleroderma nu este transmisă de-a lungul liniilor familiale.

Outlook/Prognoză

Care este prognosticul (perspectivele) pentru pacienții cu sclerodermie localizată juvenilă?

Sclerodermia localizată juvenilă afectează adesea numai țesuturile pielii și nu dăunează organelor majore. S-ar putea să se îmbunătățească sau să dispară de la sine. La un moment dat, pielea dură se poate înmuia și numai zonele hiperpigmentate (întunecate) pot persista. Leziunile vechi pot reapărea (se pot întoarce) sau se pot dezvolta noi leziuni cutanate. Sclerodermia localizată se transformă rar în scleroza sistemică mai gravă.

Unii pacienți pot ajunge cu pielea întărită, în timp ce alții pot suferi leziuni ale pielii sau membrelor. Chirurgia poate fi necesară dacă boala nu a fost bine controlată când pacientul era mai mic și dacă există deformări la nivelul oaselor sau al feței. Intervenția chirurgicală nu trebuie făcută până când copilul nu a crescut și boala este inactivă. Sclerodermia localizată juvenilă nu reduce speranța de viață a unei persoane.

Copiii cu morfea ar trebui să ducă o viață cât se poate de normală. Ar trebui să urmeze școala, să facă sport și să participe la activități extrașcolare și familiale.

În general, nu există limitări specifice pentru activitatea fizică pe care doresc să o facă copiii (atât timp cât este sigură). Exercițiile fizice nu dăunează copiilor care au morfea; de fapt, ajută la prevenirea decondiționării și crește forța și rezistența musculară.

Nu există o dietă specială care să se fi dovedit a fi eficientă pentru morfea și nici să înrăutățească starea. Prin urmare, copiii cu morfea ar trebui să ia o dietă sănătoasă bine echilibrată.

Traind cu

Există un grup de sprijin pentru persoanele care au sclerodermie localizată juvenilă?

Fundația Scleroderma (https://www.scleroderma.org) este o organizație non-profit dedicată abordării nevoilor adulților și copiilor care trăiesc cu sclerodermie în Statele Unite. Multe evenimente locale și naționale sunt organizate pentru a educa și conecta pacienții și familia.

Referințe:

  • Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și ale Pielii. Sclerodermie. Accesat la 19.02.2019.
  • Colegiul American de Reumatologie. Sclerodermia localizată (juvenilă). Accesat la 19.02.2019.
  • Fundația Scleroderma. Copii și Scleroderma. Accesat la 19.02.2019.

Ultima revizuire de către un profesionist medical al Cleveland Clinic pe 18.01.2019.