Autor: Adhar Mehta, student la medicină, Universitatea din Auckland, Auckland, Noua Zeelandă. DermNet Noua Zeelandă Editor șef: Onor. Prof. Amanda Oakley, dermatolog, Hamilton, Noua Zeelandă. Editor copie: Maria McGivern. Aprilie 2017.

Ce este sindromul Ramsay Hunt ?

Sindromul Ramsay Hunt este o neuropatie facială periferică rară. Este un tip de zona zoster datorita reactivarii virusului varicelei zoster (VZV) in ganglionul geniculat al nervului cranian VII, care alimenteaza nervul facial.

  • Sindromul Ramsay Hunt se caracterizează prin slăbiciune facială unilaterală și vezicule dureroase - fie în canalul urechii pe aceeași parte cu paralizia facială, fie în interiorul gurii.
  • Uneori, implicarea nervului cranian VIII are ca rezultat simptome auditive (auditive) și/sau vestibulare (amețeli). Infecția se poate răspândi și la nervii cranieni III, IV, V, VI, IX, X, XI și XII.
  • Blistere pot fi absente la unii pacienți, caz în care infecția este cunoscută sub numele de zoster sine herpete.

Sindromul Ramsay Hunt este, de asemenea, cunoscut sub numele de herpes zoster oticus, ganglionita geniculată, boala Ramsay Hunt și sindromul Hunt. Numele a fost inventat de neurologul James Ramsay Hunt în 1907.

Cine are sindromul Ramsay Hunt?

Sindromul Ramsay Hunt apare la persoanele cu antecedente de varicela (varicela).

  • Sindromul Ramsay Hunt este rar, având o incidență de aproximativ 5 la 100.000 de locuitori.
  • Este puțin mai frecvent la femele decât la bărbați.
  • Sindromul Ramsay Hunt se observă în principal la adulți, în special la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, dar poate fi rar întâlnit la copii.
  • 12% dintre paraliziile nervului facial periferic sunt atribuite sindromului Ramsay Hunt.
  • Sindromul Ramsay Hunt este a doua cea mai frecventă cauză de paralizie facială periferică netraumatică .

Ce cauzează sindromul Ramsay Hunt?

După infecția primară cu VZV (adică, varicela), există o perioadă latentă în care VZV rămâne latentă în neuronii nervilor cranieni, ganglionul rădăcinii dorsale și ganglionii autonomi. Reactivarea VZV în ganglionul geniculat al nervului cranian VII este ceea ce duce la sindrom. VZV poate răspândi, de asemenea, axonii altor nervi cranieni care împart aportul de sânge cu ganglionul geniculat.

Reactivarea VZV este mai probabilă pentru:

  • Persoanele cu imunodeficiență, cum ar fi infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV) sau malignitate
  • Persoanele care urmează tratament imunosupresor, corticosteroizi, chimioterapie sau radioterapie
  • Persoanele care se confruntă cu infecții sau stres fizic sau emoțional.

Care sunt caracteristicile clinice ale sindromului Ramsay Hunt?

Trăsăturile distincte ale sindromului Ramsay Hunt sunt paralizia unilaterală a nervului facial și o erupție veziculară dureroasă pe ureche și membrana mucoasă a orofaringelui sau a palatului. Aproximativ 20% dintre pacienți dezvoltă paralizie a nervului facial cu câteva zile înainte de apariția veziculelor. Aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Ramsay Hunt nu dezvoltă nici o vezicule.

Alte simptome ale sindromului Ramsay Hunt pot include:

    • Simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră și cefalee, timp de 3-7 zile înainte de apariția erupției cutanate
    • Senzații dureroase sau dureroase în ureche
    • Macule, papule și vezicule coalescente în locurile dureroase, care apoi se rup cu cruste
    • Senzație de pierdere a gustului în cele două treimi anterioare ale limbii
    • Ochi uscați și gură uscată
    • Tinitus, pierderea auzului sau hiperacuzie (sensibilitate crescută la sunet), vertij, greață și vărsături
    • Simptome datorate disfuncției altor nervi cranieni.

Sindromul Ramsay Hunt

dermnet

Paralizia nervului facial

Paralizia nervului facial

Cum este diagnosticat sindromul Ramsay Hunt?

Diagnosticul sindromului Ramsay Hunt se face de obicei clinic. Diagnosticul poate fi confirmat prin testarea cu un test de reacție în lanț a polimerazei VZV (folosind exsudat de ureche). Acest test este deosebit de util pentru a distinge variația zoster sine herpete a sindromului Ramsay Hunt de paralizia Bell (paralizie acută idiopatică a nervului facial).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi realizată dacă există simptome neurologice policraniene.

Care este tratamentul sindromului Ramsay Hunt?

Recuperarea completă este mai probabilă dacă tratamentul antiviral începe în 72 de ore de la apariția simptomelor. Opțiunile de tratament pentru sindromul Ramsay Hunt sunt:

  • Aciclovir 800 mg pe cale orală de cinci ori pe zi timp de 7 zile
  • Valaciclovir de 1 g de trei ori pe zi timp de 7 zile
  • Famciclovir 500 mg de trei ori pe zi timp de 7 zile
  • Terapia combinată a tratamentului antiviral și prednison (60 mg pe zi pe cale orală timp de 5 zile).

Tratamentul simptomatic în timpul sindromului acut Ramsay Hunt poate include:

  • Corticosteroizi sistemici
  • Analgezice opioide
  • Anticonvulsivante, cum ar fi gabapentina și pregabalina
  • Pachete de gheață pe blistere
  • Un plasture pentru ochi dacă nu poate închide un ochi
  • Lacrimi artificiale și unguente lubrifiante pentru combaterea uscării ochilor
  • Stimularea nervoasă electrică transcutanată (TENS) și vibrația
  • Soluție topică caldă de sulfat de aluminiu.

Capsaicina topică poate fi utilizată pentru nevralgia postherpetică, dar nu este bine tolerată pe pielea feței.

Care este rezultatul sindromului Ramsay Hunt?

Sindromul Ramsay Hunt este asociat cu un prognostic mai slab decât paralizia Bell; adică recuperarea completă este mai puțin probabilă, mai ales dacă tratamentul antiviral nu este inițiat în 72 de ore de la apariția simptomelor.

Scara House - Brachmann, care se corelează cu gradul de disfuncție a nervului facial, poate fi utilizată ca instrument de prognostic.

Factorii prognostici slabi includ:

  • Diabetul zaharat
  • Vârsta avansată (> 60)
  • Hipertensiune
  • Vertij.

Complicațiile pot include:

  • Paralizia facială permanentă
  • Pierderea auzului
  • Sincinezie (mișcări faciale nedorite legate de mișcări deliberate)
  • Neuropatie policraniană
  • Mielita (inflamația măduvei spinării)
  • Postherpetică.