Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

piracetamului

Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

Departamentele de neurologie și neurochirurgie, pediatrie și genetică umană, Universitatea McGill; și Serviciul de epilepsie și unitatea de neurogenetică, Spitalul și Institutul Neurologic din Montreal, Montreal, Quebec, Canada

Abstract

Rezumat: Piracetamul, un derivat al acidului γ-aminobutiric (GABA), a fost utilizat pe scară largă pentru tratamentul mioclonului într-o varietate de condiții, dar nu și la pacienții cu epilepsie generalizată idiopatică (IGE). Am tratat un pacient cu epilepsie mioclonică juvenilă care a avut mioclonus matinal frecvent și incomod cu 3.200 mg de piracetam zilnic. Ea a avut doar două crize tonico-clonice generalizate, ultima criză cu 10 ani mai devreme. Obezitatea ei a împiedicat utilizarea valproatului de sodiu. Ea a avut un răspuns dramatic la piracetam, cu întreruperea susținută a mioclonului și fără efecte secundare pe parcursul a 1,5 ani de urmărire. Sunt justificate alte studii cu piracetam pentru controlul mioclonului la pacienții cu IGE.

Piracetam (2-oxo-1-pirrolindină acetamidă), un medicament nootropic dezvoltat acum 30 de ani, este un derivat ciclic al acidului γ-aminobutiric (GABA). Primul raport despre eficacitatea piracetamului în tratamentul mioclonului a fost realizat de Terwinghe și colab. în 1978 (2) la un pacient cu sindrom Lance-Adams și mioclon de acțiune. S-a dovedit a fi un agent antimyoclonic eficient, cu efect legat de doză, care poate îmbunătăți calitatea vieții persoanelor cu epilepsie mioclonică progresivă (3). Am utilizat cu succes piracetam pentru tratamentul mioclonului la un pacient cu IGE.

RAPORT DE CAZ

O femeie în vârstă de 47 de ani a început să renunțe la lucruri și avea scuturări ale extremităților la vârsta de 11 ani. Nu a fost investigată sau tratată pentru acest lucru. În cele din urmă a avut două crize convulsive majore, ultima la vârsta de 36 de ani. Scutirile mioclonice au continuat în ciuda tratamentului cu o doză mică de fenitoină (PHT). De obicei, au apărut dimineața și uneori s-au ridicat la statusul mioclonic începând cu ora 5:45 a.m. când se ridica de obicei și durează până la 11:00 sau la prânz. Nu avea antecedente familiale de epilepsie. Prima ei căsătorie a fost tulburată și s-a încheiat cu divorțul. Acum este recăsătorită fericită. A cântărit 280 de kilograme și a reușit să-și reducă greutatea cu dificultate la 210 de kilograme. Electroencefalografiile timpurii au arătat descărcări generalizate de vârf și undă. Examenul ei neurologic și RMN au fost normale, iar EEG-ul ei într-o zi în care nu avea scuturi mioclonice a fost și el normal. Tratamentul cu piracetam, 1.600 mg/zi, a fost început și apoi a crescut la 3.200 mg/zi, iar PHT rămas a fost întrerupt cu succes. Ea a rămas liberă de smucituri mioclonice în următorii 2 ani. Nu a avut efecte secundare din cauza medicamentului.

DISCUŢIE

Semnificația sacadelor mioclonice izolate care începe în timpul adolescenței nu este adesea recunoscută, iar diagnosticul de IGE se face frecvent numai atunci când apare o criză majoră. Tratamentul la alegere este în prezent VPA. Este eficient în combaterea atât a convulsiilor generalizate, cât și a scutirelor mioclonice la majoritatea pacienților. Efectul pare a fi legat de doză și, la mulți oameni, scuturările mioclonice reziduale continuă. Dacă este justificată utilizarea unor doze mai mari de medicamente depinde de preferința pacienților. La unii pacienți, mioclonul poate fi frecvent, până la sugerarea statutului mioclonic, ca la acest pacient. Tratamentul cu VPA la această femeie a fost contraindicat din cauza obezității sale.

Piracetamul este un agent antimyoclonic eficient pentru tratamentul acțiunii mioclonice în sindromul Lance-Adams (2), epilepsia progresivă a mioclonului (3, 5, 7, 8), sindromul Angelman (9) și sindromul Rett (10), dar nu la pacienții cu atrofie multiplă a sistemului, boala Alzheimer, paralizie cerebrală și boala Creutzfeld-Jakob (4) (Tabelul 1). În mod surprinzător, utilizarea sa nu a fost raportată la pacienții cu IGE. De obicei este bine tolerat, dar au fost raportate disconfort gastro-intestinal (3-5).

Diagnostic Beneficiul clinic Sursa, an
Sindromul Lance - Adams da Terwinghe și colab., 1978 (2)
Epilepsie mioclonică progresivă da Ikeda și colab. 1996 (5)
Sialidoza da Koskiniemi și colab., 1998 (7)
Encefalopatie mitocondrială (MERRF) da Remy și colab., 1991 (8)
„Mioclonul familial și epilepsia” da
Atrofia dentatorubropalidoluysiană da
Boala Lafora da
Unverricht - boala Lundborg da
(Mioclonus mediteranean)
Sindromul Ramsay - Hunt da
Sindromul Angelman da Guerrini și colab., 1996 (9)
Sindromul Rett da Guerrini și colab., 1998 (10)
Atrofia sistemului multiplu Nu Obeso și colab., 1998 (4)
Mioclonus în boala Alzheimer Nu
Mioclonul în paralizia cerebrală Nu
Creutzfelt - boala Jakob Nu

Nu este clar modul în care piracetam își exercită efectul antimyoclonic. Este cel mai evident la pacienții cu mioclonus cortical, iar medicamentul are cea mai mare concentrație în cortexul cerebral în comparație cu structurile subcorticale (3, 4).

Levetiracetam (LEV), un antiepileptic (DEA) cu asemănări structurale strânse cu piracetamul, are un profil farmacologic și clinic diferit (6). Datele disponibile sugerează că este benefic la pacienții cu IGE și mioclonus, iar acest lucru trebuie confirmat. La unii dintre pacienții noștri, nu a fost atât de eficient ca agent antimyoclonic la înlocuirea piracetamului la pacienții cu mioclonus.

În concluzie, atunci când mioclonul este sever sau incomod la pacienții cu IGE și când există un acord între pacient și medic că tratamentul medical este justificat, tratamentul cu piracetam în monoterapie poate fi eficient. Nu este clar dacă va preveni apariția convulsiilor clonice - tonice - clonice generalizate.