Cuprins

  • 1 Definiție/Descriere
  • 2 Prevalență
  • 3 Caracteristici/Prezentare clinică
  • 4 Comorbidități asociate
  • 5 Medicamente
  • 6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator [8] [3] [4] [9]
  • 7 Etiologie/Cauze
  • 8 Implicare sistemică [10] [6] [5]
  • 9 Management medical (cele mai bune dovezi actuale)
  • 10 Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)
  • 11 Diagnostic diferențial [14]
  • 12 Rapoarte de caz/studii de caz
  • 13 Resurse
  • 14 Referințe

Definiție/Descriere

Poliarterita nodoză (PAN), cunoscută și sub numele de periarterită nodoasă sau boala Kussmaul-Maier, este o boală vasculară ideopatică gravă care afectează în mod obișnuit atât arterele mici, cât și cele de dimensiuni medii din tot corpul. Se încadrează în categoria vasculitei sistemice primare și, mai precis, ca inflamație necrotizantă, fără vasculită a arteriolelor, capilarelor sau venulelor. [1] Datorită naturii inflamatorii a bolii, arterele se umflă și fluxul sanguin este diminuat. [2] Inflamația, care afectează întregul perete arterial, se manifestă de obicei în cazul în care arterele se ramifică și, în cele din urmă, țesuturile vaselor afectate devin necrotice. [3] [4] Pe măsură ce straturile exterioare și interioare ale arterei se umflă, cheagurile de sânge se pot forma și pot deteriora diferite organe și țesuturi din corp, cum ar fi ficatul, rinichii, inima, tractul gastrointestinal, testiculele și mușchii. [5]

fiziopedie

Prevalenta

  • Dezvoltarea și diagnosticarea bolii pare să aibă loc între 40 și 60 de ani.
  • Deși afectează mai mult adulții decât copiii, acesta poate fi prezent la orice vârstă.
  • De două ori mai probabil să apară la bărbați decât la femei.
  • Poate afecta fiecare etnie și rasă.
  • Boală rară, dar estimările frecvenței în SUA sunt în jur de 77/1.000.000. [6]
  • La nivel internațional, rapoartele au listat frecvența în sudul Suediei la 1,6/1.000.000; 4,6/1.000.000 în Anglia; 30,7/1.000.000 în Paris, Franța. [6] [7]

Caracteristici/Prezentare clinică

Poliarterita nodoză este similară din punct de vedere clinic cu multe boli, cum ar fi infecțiile cu hepatita B și C, sindromul Churg-Strauss, boala Kawaski, angita de hipersensibilitate, precum și sindromul Cogan. [2] Viteza cu care boala afectează o persoană variază adesea. În câteva luni, poate apărea inițial cu simptome ușoare care progresează rapid la simptome fatale sau se poate dezvolta într-o stare cronică care incapacitează individul. [3] Cu excepția plămânilor, poliarterita nodoză are capacitatea de a afecta multe organe și sisteme de organe în același timp prin deteriorarea arterelor care furnizează fluxul sanguin. Inima, intestinele, ficatul și arterele renale sunt afectate în mod predominant. [2] Enumerate mai jos sunt unele dintre cele mai frecvente simptome asociate cu această boală, care afectează pielea, articulațiile, creierul, nervii, inima, tractul digestiv, ficatul și rinichii:

  • Erupții cu pete ridicate de-a lungul arterelor, decolorarea degetelor sau degetelor de la picioare, pete care apar purpurii [3] [2]
  • Dureri și inflamații articulare, dureri musculare și durere [3] [4]
  • Febra, dureri de cap, atacuri cerebrale, convulsii [3] [4]
  • Slăbiciune, amorțeală, furnicături sau paralizie a mâinilor sau piciorului [3]
  • Angina și infarctele miocardice [3]
  • Peritonită (infecție a abdomenului), greață, vărsături, diaree sângeroasă, lacrimi intestinale și scădere rapidă în greutate [3]
  • Afectarea și insuficiența ficatului [3] [4]
  • Hipertensiune arterială, edem, scăderea cantității de urină, urină cu niveluri ridicate de proteine ​​[3] [2]

Comorbidități asociate

  • Colecistita
  • Pericardită
  • Miocardita
  • Aritmii
  • Hemoragia GI
  • CHF
  • Infecții
  • Hipertensiune
  • Neuropatii periferice

Medicamente

De obicei, corticosteroizii și medicamentele care suprimă sistemul imunitar sunt prescrise. Un astfel de steroid este prednisonul, care permite individului afectat o ușurare a durerii și poate ajuta la oprirea bolii de a provoca mai multe daune. De asemenea, pentru a aborda în continuare inflamația, ciclofosfamida este adesea prescrisă în combinație cu prednisonul. [3] Dacă cauza poliarteritei nodose este legată de o infecție cu hepatită și inflamația a fost limitată, pentru combaterea infecției se utilizează medicație antivirală împreună cu plasmafereza. [8]

Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator [8] [3] [4] [9]

În prezent, nu există un singur test standard de aur pentru diagnosticarea unei persoane cu PAN, ci mai degrabă se utilizează un grup de teste și criterii. Istoricul pacientului, testarea sângelui, biopsiile de la locurile afectate și angiogramele sunt toate proceduri obișnuite utilizate pentru a îndruma medicul cu diagnosticul lor. Pentru a ajuta în continuare cu acest proces, în 1990, Colegiul American de Reumatologie a stabilit criterii pentru a ajuta la diferențierea PAN de alte boli similare: [9]

1. Pierderea în greutate> 4 kg

Pierderea a 4 kg sau mai mult din greutatea corporală de la debutul bolii, nu din cauza dietei sau a altor factori

2. Livedo reticularis

Model reticular pestriț peste piele sau porțiuni ale extremităților sau ale trunchiului

3. Durere sau sensibilitate testiculară

Durere sau sensibilitate a testiculelor, nu datorită infecției, traumei sau altor cauze

4. Malgii, slăbiciune sau sensibilitate la picioare

Malgii difuze (cu excepția centurii umărului și șoldului) sau slăbiciune a mușchilor sau sensibilitate a mușchilor picioarelor

5. Mononeuropatie sau polineuropatie

Dezvoltarea mononeuropatiei, mononeuropatiei multiple sau polineuropatiei

6. TA diastolică> 90 mm Hg

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu TA diastolică mai mare de 90 mm Hg

7. BUN crescut sau creatinină

Creșterea BUN> 40 mg/dl sau a creatininei> 1,5 mg/dl, nu datorită deshidratării sau obstrucției

8. Virusul hepatitei B.

Surpriza antigenului de suprafață sau a anticorpului hepatitei B din ser

9. Anomalie arteriografică

Arteriogramă care prezintă anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale, nu datorită arteriosclerozei, displaziei fibromusculare sau a altor cauze neinflamatorii

10. Biopsia arterelor mici sau mijlocii care conțin PMN

Modificări histologice care arată prezența granulocitelor sau granulocitelor și leucocitelor mononucleare în peretele arterei

* În scopuri de clasificare, se spune că un pacient are poliarterită nodoză dacă sunt prezente cel puțin 3 din aceste 10 criterii. Prezența oricăror 3 sau mai multe criterii produce o sensibilitate de 82,2% și o specificitate de 86,6%. TA = tensiunea arterială; BUN = azot uree din sânge; PMN = neutrofile polimorfonucleare. [9]

Testele de laborator efectuate pot include:

  • Număr total de sânge (CBC): Un număr crescut de WBC poate fi prezent.
  • Arteriogramă și raze X: Vedeți posibilele deteriorări ale arterelor mici și mijlocii, care includ stenoze și anevrisme.
  • Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH): Adesea ridicat
  • Proteina C-reactiva: Adesea ridicat
  • Niveluri de imunoglobulină: posibil crescute
  • Biopsia țesuturilor afectate: Probele de țesut afectat sunt luate pentru a fi vizualizate la microscop.
  • Electromiografie (EMG): Identifică implicarea nervilor și oferă locul potențialului biopsie nervoasă.

Etiologie/Cauze

Cauza PAN rămâne necunoscută, dar pare să existe o legătură cu reacțiile medicamentoase, infecțiile virale și sistemul imunitar al organismului. Reacțiile adverse la medicament la iodură sau pencilină sau la persoanele cu hepatită B sau C activă par să prezinte un risc mai mare de a dezvolta această boală. [4] De fapt, pentru aproximativ fiecare cinci persoane afectate de PAN, una dintre acele persoane are hepatită B activă. [3]

Implicare sistemică [10] [6] [5]

Datorită implicării sale cu sistemul arterial, PAN are capacitatea de a afecta multe sisteme din corp, în special sistemul nervos, tegumentar, renal și GI. Mai jos sunt enumerate sistemele cel mai frecvent afectate și ceea ce se vede de obicei:

Sistem nervos:

  • Neuropatie periferică (50-70% din timp) cu persoana care se confruntă cu amorțeală, furnicături sau senzații de arsură la nivelul extremităților
  • Leziunile SNC

Sistem integumentar: (cel mai frecvent observat afectează picioarele)

  • Violet
  • Livedo reticularis
  • Ulcere
  • Noduli
  • Cangrenă

  • Durere de flanc
  • Hipertensiune
  • Scăderea funcției rinichilor (dializa poate fi necesară în unele cazuri)
  • Proteine ​​în urină

Sistemul gastrointestinal:

  • Sângerări GI
  • Durere abdominală
  • Greață/vărsături
  • Constipație

SIstemul musculoscheletal:

  • Artralgie
  • Mialgie
  • Artrita (mai puțin frecventă)

Sistemul cardiac:

  • Dureri în piept
  • Tahicardie
  • Pericardită
  • Miocardita
  • Aritmii
  • Dispnee
  • Posibile infarcte miocardice sau insuficiență cardiacă congestivă

Oftalmologic:

Sistemul genito-urinar:

  • Dureri testiculare (unilaterale)
  • Infarctul testicular

Neuropsihiatric:

  • Durere de cap
  • Depresie
  • Psihoză

Sistemul pulmonar:

  • Implicarea plămânilor este foarte rară

Management medical (cele mai bune dovezi actuale)

Tratament și prognoză medicamentoasă:

Tratamentul este necesar, iar corticosteroizii (prednison) și imunosupresoarele (ciclofosfamida) sunt prescrise pentru a ajuta la gestionarea simptomelor și pentru a permite vindecarea leziunilor vasculare. Încetarea medicamentului duce adesea la recidive și cei care nu primesc tratament vor muri probabil în decurs de 2 până la 5 ani. Cu medicamentele, persoanele afectate înregistrează acum rate de supraviețuire la 90% timp de 5 ani și până la 70% timp de 10 ani. [5] [10] Cu toate acestea, dacă individul este afectat și de hepatita B, tratamentul devine mult mai complex, deoarece aceste medicamente pot agrava infecția cu hepatita B. Dacă este prezentă și hepatita B, gândirea actuală este de a trata vasculita timp de două săptămâni folosind prednison și apoi de a suferi plasmafareză în timp ce abordează infecția folosind terapie antivirală cu lamivudină. [10]

„Scorul cu 5 factori” - Probabilitatea mortalității este crescută în cazul în care oricare dintre cei 5 factori enumerați mai jos este prezent: [11]

  • Implicarea SNC
  • Implicarea sistemului GI (infarct, pancreatită, sângerare, perforație)
  • Cardiomiopatia
  • Insuficiență renală (creatină serică> 1,58 mg/dL)
  • Proteinurie (> 1 g/zi)

Tratamentul PAN legat de virusul non-hepatitei B (non-VHB) cu un scor de 5 factori de 1 sau mai mare:

  • prednison oral cu medicament antireumatic care modifică boala (DMARD)
  • metilprednison intravenos
  • ciclofosfamidă

Tratamentul PAN legat de virusul non-hepatitei B (non-VHB) cu un scor de 5 factori de 0 sau mai mare:

  • prednison oral
  • DMARD
  • ciclofosfamidă

Tratamentul PAN cu virusul hepatitei B (VHB):

  • prednisolon oral cu sau fără metilprednisolon intravenos
  • plasmofareză cu lamivudină

Medicamentul este tratamentul tipic pentru persoanele cu PAN, cu toate acestea intervenția chirurgicală este necesară în cazul în care persoana afectată prezintă apendicită, colecistită, pancreatită, infarct al tractului digestiv, hemoragie sau perforație intestinală. [12] Rezultatele slabe sunt de obicei observate la aceste intervenții chirurgicale, cu excepția procedurilor pentru apendicită sau colecistită, care au rezultate similare celor care nu sunt afectate de boală. [12]

Tratamente emergente pentru PAN: [13]

  • Utilizarea imunoglobulinei intravenoase (IVIG) pentru acele persoane care nu au infecție cu hepatită B, dar nu răspund la tratamentul convențional.
  • Utilizarea terapiei cu factor de necroză antitumorală (TNF) -alfa pentru forme mai rezistente ale acestei boli.
  • Utilizarea terapiei cu celule B pentru acei indivizi care nu răspund la tratamentul convențional.
  • Utilizarea iterferon alfa pentru acele persoane cu PAN și virusul hepatitei B în cazuri ușoare/moderate.

Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)

Cel mai bun tratament actual pentru PAN constă în primul rând în managementul medical cu utilizarea corticosteroizilor și a medicamentelor imunosupresoare. Pacienții prezenți în clinica cu semnele și simptomele menționate mai sus ar trebui să fie îndrumați către medicul lor. Odată cu natura bolii, multe sisteme sunt afectate și în prezent nu există un model de practică pentru care PAN se încadrează în Ghid pentru practica de kinetoterapie (ediția a II-a). Cu toate acestea, odată ce pacientul este stabil din punct de vedere medical, un terapeut fizic poate ajuta la soluționarea limitărilor pe care individul le poate întâmpina datorită implicării multiple a sistemului. Deoarece PAN îi afectează pe fiecare în mod diferit, un terapeut fizic poate lucra cu acest pacient pe baza nevoilor sale unice și, în cele din urmă, pentru a-i ajuta să își atingă obiectivele personale și activitățile din viața de zi cu zi.

Diagnostic diferențial [14]

  • Infecții cu hepatită B și C.
  • Sindromul antifosfolipidic
  • Mixomul atrial
  • Arterita lui Takayasu
  • Boala Horton
  • Sindromul Churg-Strauss
  • Embolie de colesterol
  • Granulomatoza cu poliangită
  • Crioglobulinemie
  • Poliangiită microscopică
  • Sindromul Ehlers-Danlos
  • Sindromul Cogan
  • Sindromul Goodpasture
  • Endocardita infecțioasă
  • Boala Kawasaki
  • Purpura Henoch-Schoenlein
  • Angită de hipersensibilitate
  • Lupus eritematos sistemic

Rapoarte de caz/studii de caz

Resurse

Referințe

Înscrieți-vă pentru a primi cele mai recente știri Physiopedia

Partenerii noștri

Conținutul sau accesibil prin Physiopedia are doar scop informativ. Physiopedia nu înlocuiește sfaturile profesionale sau serviciile medicale de la un furnizor de asistență medicală calificat. Citeste mai mult