Pentru a vizualiza întregul subiect, vă rugăm să vă conectați sau să cumpărați un abonament.

5-minute

Aplicația și site-ul de consultare clinică de 5 minute (5MCC) și site-ul web oferite de Unbound Medicine vă ajută să diagnosticați și să gestionați peste 900 de afecțiuni medicale. Funcțiile bonus exclusive includ Diagnosaurus DDx, 200 de subiecte de pediatrie și fluxuri de știri medicale. Explorează aceste exemple de subiecte gratuite:

-- Prima secțiune a acestui subiect este prezentată mai jos --

  • Poliarterita nodoză (PAN) este un anticorp citoplasmatic antineutrofil (ANCA) - arterită necrotizantă negativă a arterelor musculare de dimensiuni medii și (ocazional) a arterelor mici. Arteriolele, capilarele și venulele sunt scutite (1).
  • Sistemele implicate includ tractul gastrointestinal (GI), sistemul nervos periferic (senzorial și motor), SNC, genito-urinar, cutanat și cardiovascular. Glomerulonefrita și capilarita pulmonară sunt rare (1,2).
  • Caracteristicile depind de localizarea vasculitei: de exemplu, simptome legate de ischemie mezenterică, debut nou sau agravare a hipertensiunii (HTN), mononeurită multiplexă, leziuni cutanate purpurice sau nodulare sau livedo reticularis (2)
  • Boala renală în PAN se manifestă de obicei ca HTN și proteinurie ușoară cu/fără azotemie. De asemenea, poate apărea infarctul renal (2).
  • PAN cuprindea anterior mai multe entități distincte (PAN clasic, PAN microscopic și PAN cutanat). Cu testarea ANCA, PAN microscopic apare fiziopatologic fără legătură cu celelalte două.
    • PAN generalizat idiopatic (PAN clasic) este clinic variabil, variind de la implicarea unui singur organ la insuficiența poliviscerală (1).
    • Pacienții cu PAN asociați cu VHB sunt pozitivi pentru infecția activă cu hepatită B și se pot prezenta în mod similar cu PAN idiopatic generalizat (1).
    • PAN microscopic are ANCA-uri îndreptate împotriva mieloperoxidazei (MPO) și implicării arteriolelor mici (poliangiită microscopică [MPA]). Aceasta este acum clasificată ca vasculită asociată cu ANCA.
    • PAN cutanat (sau limitat) este, în general, limitat la nivelurile dermice și subcutanate (SC) profunde ale pielii cu trăsături histopatologice caracteristice ale PAN. Există puține manifestări sistemice, deși pot fi prezente mialgii și neuropatie motorie periferică (mononeurită multiplexă) sau neuropatie senzorială (2,3).
  • Sinonim (e): periarterită; panarterită; arterita necrozanta

Prevalenta
Rare: 2 până la 33 de cazuri la 1 milion de adulți (3)

  • Inflamația segmentară, transmurală, necrozantă a arterelor musculare medii și mici, cu proliferare intimă, tromboză și ischemie a organului final/țesutului furnizat de vasele afectate; formarea anevrismului la bifurcațiile vaselor (2)
  • PAN legat de hepatita B are ca rezultat leziuni directe ale vaselor datorate replicării virale sau depunerii de complexe imune, cu activarea complementului și răspuns inflamator ulterior (2).
  • Majoritatea cazurilor sunt idiopatice; 20% sunt legate de infecția cu hepatită B sau C.
  • La pacienții cu PAN și hepatită B, Ag HBs a fost recuperat din pereții vaselor implicate.

Genetica
Mutațiile adenozinei deaminazei 2 (ADA 2) au fost identificate în familiile cu PAN (1).

Hepatita B> infecția cu hepatita C (PAN cutanată)

  • Hepatita B (asociere puternică cu PAN clasic)
  • Hepatita C (mai puțin legată de PAN cutanată)
  • Leucemie cu celule păroase
  • 27 de cazuri de PAN sistemice după vaccinarea împotriva hepatitei B.
  • Minociclină (Simptomele se rezolvă la oprirea medicamentului, reapar dacă sunt reconsiderate.)
  • Asocieri bazate pe cazuri cu infecție cu CMV, amfetamine și interferon

-- Pentru a vizualiza secțiunile rămase din acest subiect, vă rugăm să vă conectați sau să cumpărați un abonament --

  • Poliarterita nodoză (PAN) este un anticorp citoplasmatic antineutrofil (ANCA) - arterită necrozantă negativă a arterelor musculare de dimensiuni medii și (ocazional) a arterelor mici. Arteriolele, capilarele și venulele sunt scutite (1).
  • Sistemele implicate includ tractul gastro-intestinal (GI), sistemul nervos periferic (senzorial și motor), SNC, genito-urinar, cutanat și cardiovascular. Glomerulonefrita și capilarita pulmonară sunt rare (1,2).
  • Caracteristicile depind de localizarea vasculitei: de exemplu, simptome legate de ischemie mezenterică, debut nou sau agravare a hipertensiunii (HTN), mononeurită multiplexă, leziuni cutanate purpurice sau nodulare sau livedo reticularis (2)
  • Boala renală în PAN se manifestă de obicei ca HTN și proteinurie ușoară cu/fără azotemie. De asemenea, poate apărea infarctul renal (2).
  • PAN cuprindea anterior mai multe entități distincte (PAN clasic, PAN microscopic și PAN cutanat). Cu testarea ANCA, PAN microscopic apare fiziopatologic fără legătură cu celelalte două.
    • PAN generalizat idiopatic (PAN clasic) este clinic variabil, variind de la implicarea unui singur organ la insuficiența poliviscerală (1).
    • Pacienții cu PAN asociați cu VHB sunt pozitivi pentru infecția activă cu hepatită B și se pot prezenta în mod similar cu PAN idiopatic generalizat (1).
    • PAN microscopic are ANCA-uri îndreptate împotriva mieloperoxidazei (MPO) și implicării arteriolelor mici (poliangiită microscopică [MPA]). Aceasta este acum clasificată ca vasculită asociată cu ANCA.
    • PAN cutanat (sau limitat) este, în general, limitat la nivelurile dermice și subcutanate (SC) profunde ale pielii cu trăsături histopatologice caracteristice ale PAN. Există puține manifestări sistemice, deși pot fi prezente mialgii și neuropatie motorie periferică (mononeurită multiplexă) sau neuropatie senzorială (2,3).
  • Sinonim (e): periarterită; panarterită; arterita necrozanta

Prevalenta
Rare: 2 până la 33 de cazuri la 1 milion de adulți (3)

  • Inflamația segmentară, transmurală, necrozantă a arterelor musculare medii și mici, cu proliferare intimă, tromboză și ischemie a organului final/țesutului furnizat de vasele afectate; formarea anevrismului la bifurcațiile vaselor (2)
  • PAN legat de hepatita B are ca rezultat leziuni directe ale vaselor datorate replicării virale sau depunerii de complexe imune, cu activarea complementului și răspuns inflamator ulterior (2).
  • Majoritatea cazurilor sunt idiopatice; 20% sunt legate de infecția cu hepatită B sau C.
  • La pacienții cu PAN și hepatită B, Ag HBs a fost recuperat din pereții vaselor implicate.

Genetica
Mutațiile adenozinei deaminazei 2 (ADA 2) au fost identificate în familiile cu PAN (1).

Hepatita B> infecția cu hepatita C (PAN cutanată)

  • Hepatita B (asociere puternică cu PAN clasic)
  • Hepatita C (mai puțin legată de PAN cutanată)
  • Leucemie cu celule păroase
  • 27 de cazuri de PAN sistemice după vaccinarea împotriva hepatitei B.
  • Minociclină (Simptomele se rezolvă la oprirea medicamentului, reapar dacă sunt reconsiderate.)
  • Asocieri bazate pe cazuri cu infecție cu CMV, amfetamine și interferon

Mai sunt de văzut - restul acestei intrări este disponibil doar abonaților.