Stenoza intestinală este mai probabil să creeze dificultăți de diagnostic în comparație cu atrezia intestinală.

generală

Termeni asociați:

  • Boala Crohn
  • Sindromul intestinului scurt
  • Atresia
  • Atresia duodenală
  • Strictură
  • Atresia intestinului

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări congenitale și de dezvoltare ale tractului GI

Atreziile și stenozele congenitale

Aproximativ 75% din toate stenozele intestinale și 50% din toate atreziile intestinale sunt duodenale (vezi Tabelul 8-6). Atreziile și stenozele duodenale intrinseci implică cel mai adesea prima și a doua porțiune (porțiunea din față) a duodenului, în imediata apropiere a intrărilor canalelor biliare și pancreatice. Acest lucru explică asocierea atreziei duodenale cu anomalii ale canalelor hepatobiliare și pancreatice. 109 Aproximativ 75% din stenozele duodenale sunt imediat distale de ampulă. Majoritatea sunt membrane (Fig. 8-17). Cele din porțiunile a treia și a patra a duodenului sunt adesea situate la joncțiunea duodenojejunală și sunt asociate cu malrotare și volvulus de intestin mediu. Benzile lui Ladd, rezultate din absorbția incompletă a mezenterelor colonului cecal și ascendent, pot provoca compresie externă și stenoză a duodenului; sunt de obicei asociate cu malrotare, vena portală preduodenală și sindromul arterei mezenterice superioare (Fig. 8-18).

Polihidramniosul și prematuritatea sunt frecvente la pacienții cu atrezie duodenală. Vărsăturile încep la naștere și nu sunt bilioase dacă obstrucția este proximală a ampulei de apă și bilioasă dacă obstrucția este distală de ampulă. Vărsăturile biliare intrauterine pot fi asociate cu ulcere ale cordonului ombilical, necroză a vaselor ombilicale adiacente și hemoragii fatale fatale în lichidul amniotic. Prezența ulcerelor cordonului ombilical ar trebui să ducă la o suspiciune de atrezie jejunală duodenală sau proximală/stenoză distală de ampulă. 110 Semnul radiografic clasic cu dublu balon, un duoden umplut cu gaz dilatat proximal obstrucției separate de pilor de un stomac umplut cu gaz dilatat, nu poate fi văzut dacă este prezentă și atrezia esofagului sau a stomacului. Simptomele și semnele stenozelor mai puțin severe pot fi ușoare și întârziate, ducând la diagnosticarea întârziată și confuzia cu obstrucția dobândită. Mai mult de 50% dintre pacienți au anomalii congenitale suplimentare. 111 Acestea includ pancreasul inelar în 33% și malrotarea în 28%, 112 ambele putând fi familiale.

Pancreasul inelar este o încercuire completă a celei de-a doua părți a duodenului de către țesutul pancreatic (Fig. 8-19). Apare cu o frecvență de 1 din 20.000 de nașteri vii. 113 Când apare în copilărie, este asociat cu alte anomalii în 75% din cazuri, inclusiv trisomia 21, fistula traheoesofagiană și anomaliile cardiace. 114 Vârsta la prezentare este determinată de severitatea obstrucției și de anomaliile asociate, o treime din cazuri prezentându-se în perioada neonatală, o treime în timpul copilăriei și o treime mai târziu în viață. 113 Simptomele la copiii mai mari și adulți pot include vărsături recurente care rezultă din obstrucția parțială și durere rezultată din gastrită și ulcere peptice. 113 Simptomele peptice rezultă din supra-distenția gastrică cauzată de obstrucția parțială, cu hipergastrinemia, hiperclorhidria și ulcerația. 115 Istologia pancreasului nu este remarcabilă.

Orice tip de atrezie sau stenoză poate apărea în jejun și ileon. Aproximativ 95% sunt atrezii; 5%, stenoze. Leziunile membranoase reprezintă 19%; atrezii cu capetele oarbe conectate printr-un cablu, 31%; și atrezii fără legătură între capetele oarbe și cu un defect în mezenter, 46% (Fig. 8-20). Deși jejunul și ileonul sunt aproximativ la fel de implicați, aproximativ o treime a implicat jejunul proximal; o treime, ileonul distal; iar restul de o treime, toate celelalte segmente. Aproximativ 85% sunt singuri și 15%, multipli. Aceste cifre variază de la studiu la studiu. 112, 116

Două tipuri suplimentare sunt unice pentru intestinul subțire. Primul este atrezii multiple cu un aspect patologic grosolan care a fost descris în mod adecvat ca un șir de cârnați sau un șir de mărgele (Fig. 8-21). Aspectul radiografic a fost descris ca un șir de perle. 117 Lungimea totală a intestinului subțire este extrem de scurtă. Această afecțiune este familiară și autosomală recesivă în multe cazuri.

Al doilea tip unic este atrezia „coaja de mere” sau „pomul de Crăciun” (Fig. 8-22). Un segment lung de jejun și ileon lipsește între cele două capete oarbe, care nu sunt conectate printr-un cordon fibros, și există un defect mare în mezenter. Capătul orb proximal dilatat este similar cu cel al oricărei atrezii, dar segmentul orb distal este spiralat ca o coajă de măr în jurul arterelor mezenterice retrograde din ileocolica, colica dreaptă sau artera mezenterică inferioară. Această atrezie este, de asemenea, adesea familială și autosomală recesivă, 118 și este mai frecvent asociată cu alte malformații decât tipurile obișnuite de atrezie jejunoilea.

Prezentarea clinică a atreziei jejunale proximale/stenozei este similară cu cea a atreziei duodenale/stenozei distală de ampulă. Cu cât obstrucția este mai distală, cu atât sunt mai puține probabilități de polihidramnios, vărsături biliare imediate la naștere și icter și cu atât sunt mai posibile distensia abdominală generalizată și obstipația timpurie. Radiografic, leziunile proximale sunt caracterizate de câteva bucle dilatate ale intestinului cu niveluri de lichid de aer, iar leziunile distale sunt caracterizate de numeroase astfel de bucle. Anomaliile congenitale asociate sunt mai puțin frecvente decât în ​​cazul atreziei și stenozelor din esofag, duoden, rect și anus, deoarece multe sunt cauzate de întreruperi la fetuși care au avut o dezvoltare normală în timpul blastogenezei și organogenezei. Există multe tulburări asociate. 119 Riscul de fibroză chistică este de peste 210 ori mai mare la sugarii albi cu atrezie jejunoileală decât la cei fără atrezie. 120

Atrezia colonică sau stenoza sunt rare. Poate face parte din orice sindrom de atrezie GI multiplă (vezi Tabelul 8-7). Atrezia ileonului 121 sau a colonului este văzută în asociere cu boala Hirschsprung sindromică sau nesindromică. 122 Prezentarea clinică este de obicei cea a distensiei abdominale rapid progresive. Nerespectarea meconiului este frecventă. Niciun meconiu nu se găsește în rect, care în schimb conține mucus. Radiografiile demonstrează numeroase bucle ale intestinului distins, unele cu niveluri de lichid de aer și cu un punct de tăiere scăzut. Simptomele, semnele și modificările radiografice ale atreziei colonice pot fi mascate de o atrezie jejunoileală asociată.

GLP-2 Agoniști pentru sindromul intestinului scurt

Alte evenimente adverse

Un pacient în studiul de fază III cu 86 de pacienți a prezentat stenoză intestinală subțire. Având în vedere capacitatea GLP-2 de a induce hiperplazia intestinului subțire, teoretic este posibil să apară o obstrucție. Autorii au recunoscut că pacientul ar fi putut avea o strictură parțială subiacentă sau o altă problemă luminală care ar fi putut predispune la obstrucție (Jeppesen și colab., 2012). Un alt pacient din același studiu a avut un episod de colecistită; disfuncția vezicii biliare, a arborelui biliar și a pancreasului au fost apariții rare pe parcursul studiilor clinice, dar este important să se monitorizeze pacienții cu prelevări de sânge relevante atunci când se utilizează terapia GLP-2 (Schwartz și colab., 2016).

Boala osoasă de transplant pediatric

Mary B. Leonard MD, MSCE, Craig B. Langman MD, în Boala osoasă a transplantului de organe, 2005

D Sindromul intestinal scurt și dependența TPN

Sindromul intestinal scurt care necesită transplant intestinal la copii este cel mai frecvent cauzat de tulburări dobândite sau recunoscute neonatal care includ volvulus, gastroschiză, enterocolită necrozantă, atrezie intestinală, stenoză intestinală sau pseudo-obstrucție funcțională. Astfel de pacienți dezvoltă o malabsorbție severă a macronutrienților, micronutrienților și electroliților. Copiii cu sindrom intestinal scurt care necesită nutriție parentală totală pe termen lung (TPN) prezintă o creștere slabă și niveluri circulante scăzute de IGF-1 și IGFBP-3 [30, 31]. A fost descris rahitismul cu deficit de vitamina D [32]. Colestaza, o complicație majoră a terapiei cronice TPN în sindromul intestinului scurt, reprezintă cea mai mare parte a morbidității și mortalității la acest grup de pacienți [33]. În timp ce osteoporoza complică frecvent terapia cronică a TPN la adulți [34], un studiu efectuat pe 18 copii cu sindrom de intestin scurt a demonstrat conținutul mineral normal al osului întreg (BMC) în raport cu greutatea și înălțimea după întreruperea TPN [35].

ATRESIA DUODENALĂ ȘI INTESTINALĂ ȘI STENOZA

Pablo Aguayo MD, Daniel J. Ostlie MD, în chirurgia pediatrică a lui Ashcraft (ediția a cincea), 2010

Diagnostic

Diagnosticul de atrezie jejunoiliană se poate face, de obicei, prin examinarea radiografică a abdomenului cu aer înghițit doar ca contrast. 124.125 Aerul înghițit ajunge la intestinul proximal cu 1 oră și intestinul subțire distal cu 3 ore la un sugar normal viguros la care trecerea acestuia este blocată, dar acest tipar poate fi întârziat la sugarii prematuri sau bolnavi cu supt slab. 126.127 Pacienții cu atrezie jejunală au câteva bucle de intestin subțire umplute cu gaz și umplute cu lichid, dar restul abdomenului este fără gaze (Fig. 31-15). Când atrezia este asociată cu fibroza chistică, sunt evidențiate mai puține niveluri de lichid de aer și este prezent aspectul tipic al sticlei măcinate al meconiului inspirat. O masă cu contrast limitat poate fi utilă dacă se suspectează stenoza intestinală.

Deoarece marcajele haustrale sunt rareori observate la nou-născuți, atrezia ileală distală poate fi dificil de diferențiat de atrezia colonică (Fig. 31-16). O clismă de contrast dezvăluie un aspect neutilizat colonului. Dependența de injectarea intraoperatorie de soluție salină în intestinul gros pentru a confirma permeabilitatea intestinului distal poate să nu identifice o atrezie colonică sau rectală asociată. 128.129 Dacă atrezia intestinului subțire a avut loc târziu în gestație, intestinul distal față de atrezia poate avea un calibru mai normal. Ocazional, aerul și meconiul se pot acumula proximal unei atrezii, imitând aspectul radiologic al ileusului meconiu. În plus, aganglionozele colonice totale pot fi dificil de diferențiat de atrezie.

Zece la sută dintre sugarii cu atrezie jejunoileală au prezentat peritonită de meconiu. 4.125 Perforația intestinală are loc de obicei proximal obstrucției la capătul orb bulbos. Aspectul radiologic al unui pseudochist de meconiu care conține un nivel mare de lichid de aer este legat de perforația tardivă intrauterină a intestinului. S-a raportat calcificarea intraluminală a meconiului sau calcificarea distrofică intramurală sub formă de punctate difuze sau agregări rotunjite cu stenoză intestinală sau atrezie. 130 Calcificarea meconiului la pacienții cu atrezie intestinală multiplă familială ereditară produce un „șir de perle”, care este patognomonic al acestei afecțiuni. 98.116 e cel mai frecvent

Tabloul clinic și radiologic al stenozei jejunoileale este determinat de nivelul și gradul de stenoză. Diagnosticul poate fi întârziat ani de zile. 111.124 Modificările morfologice și funcționale ale intestinului obstrucționat proximal variază în funcție de gradul de obstrucție.

Diagnosticul prenatal al anomaliilor fetale

Gianluigi Pilu,. Waldo Sepulveda, în Ultrasunete în obstetrică și ginecologie, 2009

PERITONITA DE MECONIU

Peritonita Meconium se găsește la aproximativ 1 din 3000 de nașteri. Etiologia principală este perforația intrauterină a intestinului care poate duce la o peritonită chimică sterilă locală, cu dezvoltarea unei mase dense calcifiate de țesut fibros care etanșează perforația. Perforarea intestinului apare de obicei proximal unei forme de obstrucție, deși acest lucru nu poate fi întotdeauna demonstrat. Stenoza intestinală sau atrezia și ileul meconiu reprezintă 65% din cazuri. Alte cauze includ volvulus și diverticul Meckel. Mecileul ileus este impactul unui meconiu anormal de gros și lipicios în ileonul distal și, în majoritatea cazurilor, acest lucru se datorează fibrozei chistice.

Aspectul sonografic tipic al peritonitei meconiului este cel al ascitei asociate cu dilatarea intestinului și a unei zone de ecogenitate crescută în abdomen. Ileusul Meconium și intestinul fetal hiperecogen la 16-18 săptămâni de gestație pot fi prezente la 75% dintre fetușii cu fibroză chistică. Prevalența fibrozei chistice la fetuși cu diagnostic prenatal de obstrucție intestinală poate fi de aproximativ 10%. Prin urmare, atunci când au fost excluse alte cauze ale hiperecogenității intestinului, ar trebui luate în considerare studiile ADN pentru fibroza chistică. Peritonita mecanică este asociată cu mai mult de 50% mortalitate în perioada neonatală.

Sindromul intestinului scurt

Funcția intestinului rămășiței

Atresia și stenoza duodenală - pancreasul inelar

Harry Applebaum, Roman Sydorak, în Chirurgie pediatrică (ediția a șaptea), 2012

Embriologie

În a treia săptămână de dezvoltare embrionară, apare gastrulația. Suprafața celulară a embrionului orientată spre sacul vitelin devine endoderm, suprafața orientată spre sacul amniotic devine ectoderm, iar stratul mediu devine mezoderm. Endodermul dă naștere tubului intestinal începând cu a patra săptămână de dezvoltare. În a șasea săptămână, epiteliul intestinal proliferează rapid, ducând la obliterarea lumenului intestinal. Intestinul este apoi recanalizat treptat în următoarele câteva săptămâni de dezvoltare. Se consideră că erorile din recanalizare sunt cauza principală a atreziei duodenale și a stenozei. 26–28 Acest lucru diferă de cel al atreziilor intestinale și stenozelor din alte părți ale intestinului, despre care se crede că rezultă din accidente vasculare în fazele ulterioare ale gestației. 29

Pancreasul începe să se dezvolte din mucoasa endodermică a duodenului în a patra săptămână de gestație. Se formează două pungi, care se dezvoltă într-un dorsal mai mare și un primordiu pancreatic ventral mai mic. Mugurul ventral se rotește apoi dorsal pentru a se contopi cu mugurul dorsal în cursul celei de-a opta săptămâni. Dacă mugurul ventral nu reușește să se rotească complet, acesta rămâne anterior duodenului, iar fuziunea cu primordiul pancreatic dorsal are ca rezultat un inel de țesut pancreatic care înconjoară duodenul, creând un pancreas inelar cu obstrucție parțială sau completă concomitentă. 26-28, 30, 31

Aproximativ jumătate dintre copiii cu atrezie duodenală sau stenoză vor avea, de asemenea, o anomalie congenitală a unui alt sistem de organe. 32-39 Sweed 40 a colectat statistici pentru anomaliile asociate dintr-o duzină de serii mari de obstrucții duodenale și a constatat că sindromul Down, pancreasul inelar, bolile cardiace congenitale și malrotarea sunt cele mai frecvente (Tabelul 81-1).

Anatomia și fiziologia intestinului subțire

Diferențierea celulară

Se știe că intestinul se dezvoltă de-a lungul a patru axe diferite: (1) anterior-posterior, (2) dorsal-ventral, (3) stânga-dreapta și (4) radial. Dezvoltarea și diferențierea diferitelor regiuni ale intestinului sunt dependente de interacțiunea reciprocă între endoderm și mezoderm splanchnic. În etapele inițiale de formare, tractul intestinal este căptușit de un epiteliu endodermic simplu columnar care este înconjurat de mezoderm splanchnopleuric. În timpul celei de-a șasea săptămâni, epiteliul endodermic proliferează și închide lumenul complet. În următoarele 2 săptămâni, vacuolele se vor dezvolta și se vor uni pentru a crea un tub gol. Acest proces este cunoscut sub numele de recanalizare. Duplicarea chisturilor și stenoza intestinală sunt rezultatul unor erori în recanalizare. După finalizarea acestui proces, stratul de mucoasă va dezvolta vilozități pe măsură ce agregatele de mezoderm împing prin epiteliu. Țesutul conjunctiv submucos și straturile musculare netede provin din învelișul mezodermic al tubului intestinal.

În timpul creării vilei, la baza vilei se formează cripte intestinale de tip groapă. Celulele stem epiteliale locuiesc în criptă și suferă o rată ridicată de mitoză, ceea ce dă naștere celulelor epiteliale pentru întregul intestin. Celulele epiteliale din fiecare criptă sunt de origine monoclonală. Celula stem se împarte în celule fiice, lăsând o celulă fiică ancorată în criptă, în timp ce cealaltă continuă să se împartă și să migreze pe partea laterală a criptei și către villus. Această diviziune și migrație sunt responsabile pentru reînnoirea rapidă a mucoasei intestinale. În timp ce se află în utero, celulele stem se vor diferenția într-unul dintre cele patru tipuri majore de celule epiteliale: Paneth, enteroendocrină, calică sau enterocit (funcția fiecărei celule va fi discutată într-o secțiune ulterioară) (Fig. 71.2).

La 12 săptămâni de gestație, diferențierea celulară a început, dar maturarea va continua în perioada fetală și în primele luni de viață. Celulele nu vor dezvolta funcția digestivă până la expunerea la alimente. Primul scaun, meconiul, este de fapt lanugo, un amestec de vernix caseosa din piele, celule descuamate din intestin și bilă.

Abordarea multidisciplinară a strictii bolii Crohn

Eficacitatea terapiei medicale pentru restrângerea CD

Unul dintre cele mai importante obiective ale terapiei medicale pentru IBD este modificarea istoriei sale naturale și prevenirea complicațiilor, cum ar fi strictura și fistula. Prin urmare, terapia medicală agresivă, cum ar fi abordarea de sus în jos (adică utilizarea agenților biologici în cursul precoce al bolii) sau terapia combinată cu agent biologic și imunomodulator, la pacienții cu risc crescut de complicații ale CD, când fenotipul B1 este încă o prezentare predominantă.

Atresia și stenoza jejunoileală

Jason S. Frischer, Richard G. Azizkhan și Chirurgie pediatrică (ediția a șaptea), 2012

Prevalenta