1 Departamentul de Medicină Internă, Școala de Medicină Sanford USD, Sioux Falls, SD, SUA

tulburare

2 Departamentul de patologie, Sanford USD School of Medicine, Sioux Falls, SD, SUA

3 Divizia de hematologie și oncologie, Sanford USD School of Medicine, Sioux Falls, SD, SUA

Abstract

1. Introducere

Virusul Epstein-Barr (EBV), numit și virusul herpesului uman 4 (HHV-4), este unul dintre cei opt virusuri herpetici umani cunoscuți [1]. A fost descoperit în 1964 prin microscopia electronică a celulelor limfomului Burkitt african [2]. Anticorpii împotriva EBV au fost demonstrați în toate grupurile de populație din întreaga lume; aproximativ 90% dintre adulții din întreaga lume sunt seropozitivi la EBV [3].

Majoritatea infecțiilor cu EBV sunt subclinice [3]. Mononucleoza infecțioasă este cea mai frecventă manifestare clinică a infecției cu EBV [4]. Virusul Epstein-Barr (EBV) a fost implicat în patogeneza limfoamelor cu celule B, limfoamelor cu celule T, limfomului Hodgkin și carcinoamelor nazofaringiene și s-a asociat și cu dezvoltarea tulburărilor limfoproliferative asociate EBV (LPD). LPD asociat EBV apare într-un spectru, variind de la proliferarea policlonală a celulelor B la limfomul celular B celular și malign și apare cel mai frecvent la pacienții imunocompromiși, în special la pacienții post-transplant și HIV-pozitivi. [3, 5, 6] LPD asociat EBV sunt din ce în ce mai recunoscute și la populația vârstnică, probabil din cauza imunosenescenței legate de vârstă [7]. Cu toate acestea, constelația sprue celiac, LPD asociat EBV și limfohistiocitoza hemofagocitară este unică în literatura de specialitate.

2. Raport de caz

O femeie caucaziană în vârstă de 69 de ani, cu molie celiacă recent diagnosticată, a prezentat febră, greață, dureri abdominale, diaree și scădere în greutate, în ciuda respectării unei diete fără gluten. Istoricul medical trecut a inclus hipotiroidismul, hipertensiunea și fibrilația atrială. Ea s-a prezentat inițial la o unitate externă cu câteva luni înainte de prezentarea la unitatea noastră, unde a avut o biopsie a intestinului subțire care a arătat blunting vilos, în concordanță cu celuloză, precum și autoanticorpi pozitivi pentru gliadină și transglutaminază tisulară. A început o dietă fără gluten și a fost externată. În ciuda faptului că a aderat la dieta fără gluten, a slăbit aproximativ 15 kilograme în luna precedentă prezentării la unitatea noastră.

Având simptome persistente, a fost admisă la instituția noastră, unde studiile inițiale de sânge au remarcat pancitopenie, feritină serică crescută, trigliceride serice crescute și fibrinogen seric scăzut, ridicând îngrijorarea clinică pentru limfohistiocitoza hemofagocitară (HLH). Tomografia computerizată (CT) a pieptului, abdomenului și bazinului a remarcat limfadenopatie extinsă în abdomen, cu cele mai mari noduri, inclusiv un nod mezenteric de 2,9 cm în abdomenul stâng, un nod de 2,4 cm lângă creasta iliacă stângă și o masă de 3,4 cm adiacentă. la cecum.

O biopsie cu ac a unui ganglion limfatic intraabdominal a demonstrat un proces limfoproliferativ, cu o predominanță a limfocitelor T CD4-pozitive. După biopsia cu ac, s-a obținut o biopsie excizională care a dezvăluit o limfoproliferare EBV pozitivă de tip polimorf cu hiperplazie extinsă de celule T paracorticale. Expansiunea paracorticală a fost alcătuită din celule T polimorfe predominant CD4-pozitive care s-au colorat pozitiv pentru CD2, CD3 și CD5, cu pierderea parțială a CD7 (Figura 1 (a)). O populație monotonă de celule B CD20-pozitive a fost, de asemenea, identificată care coexprimă MUM-1 și a fost pozitivă pentru EBER (ARN messenger codificat cu virusul Epstein-Barr) (Figurile 1 (b) și 1 (c)). Nu s-au efectuat studii de rearanjare a genei receptorilor de celule T prin PCR; cu toate acestea, s-au efectuat studii de rearanjare a genelor pentru TCR-gamma/delta și TCR-betaF1 prin imunohistochimie. TCR-betaF1 a fost pozitiv în populația de celule T polimorfe din expansiunea paracorticală. TCR-gamma/delta a colorat un mic subset de celule T. Diagnosticul final a fost o tulburare limfoproliferativă CD20-pozitivă, EBV-pozitivă, care nu îndeplinea criteriile pentru limfomul franc și nu era monoclonală.