Ryan W Coates

Lehigh Valley Hospital and Health Network, Department of Emergency Medicine, Allentown, Pennsylvania

Kevin R Weaver

Lehigh Valley Hospital and Health Network, Department of Emergency Medicine, Allentown, Pennsylvania

Rezarta Lloyd

Lehigh Valley Hospital and Health Network, Department of Emergency Medicine, Allentown, Pennsylvania

Nicole Ceccacci

Lehigh Valley Hospital and Health Network, Department of Emergency Medicine, Allentown, Pennsylvania

Marna Rayl Greenberg

Lehigh Valley Hospital and Health Network, Department of Emergency Medicine, Allentown, Pennsylvania

Abstract

Sugarii cu sindrom de enterocolită indusă de proteine ​​alimentare (FPIES) pot prezenta la secția de urgență (DE) vărsături și hipotensiune. Un bărbat anterior sănătos, în vârstă de 5 luni, a prezentat vărsături și hipotensiune arterială la 2 până la 3 ore după ce a mâncat dovleac. Pacientul a fost resuscitat cu lichide intravenoase, antibiotice și internat pentru presupusă sepsis. Nu a fost găsită niciodată o sursă de infecție și pacientul a fost externat. Pacientul s-a întors 8 zile mai târziu cu aceleași simptome după ce a mâncat cartofi dulci; diagnosticul FPIES a fost pus în timpul acestei admitere. Au avut loc două vizite ED suplimentare care necesită hidratare după expunerea la alimente noi. FPIES trebuie luat în considerare la sugarii care prezintă afecțiuni gastro-intestinale și hipotensiune arterială. Un istoric alimentar, inclusiv dacă a fost introdus un aliment nou în ultimele ore, poate ajuta la recunoașterea anterioară a sindromului.

INTRODUCERE

Alergiile alimentare sunt predominante în primii 2 ani de viață (între 1% -10% din populație) și sunt de obicei reacții de hipersensibilitate mediate de imunoglobulină E (IgE). 1 Sindromul enterocolitei induse de proteinele alimentare (FPIES) este o reacție severă de hipersensibilitate alimentară, care nu este mediată de IgE, care frecvent este nerecunoscută și diagnosticată greșit la prezentarea inițială. 2 - 7 Simptomele apar de obicei înainte de vârsta de 9 luni în decurs de 4 ore de la ingerarea agentului provocator și constau în vărsături abundente, diaree (uneori sângeroasă), letargie, acidoză (pH mediu 7,03) și deshidratare. 6 Nu se știe ce procent de pacienți prezenți la secția de urgență (DE) comparativ cu setările de asistență medicală primară, dar hipotensiunea arterială este observată în 20% din cazuri și methemoglobinemia tranzitorie (inclusiv cianoză clinică) poate fi observată și în aproximativ o treime din cazuri . 2 - 6, 8, 9

FPIES nerecunoscute pot duce la admiteri multiple pentru antrenamente de sepsis sau pentru anemie și eșecul prosperării, care apar probabil din malabsorbție și/sau sângerări rectale. 2, 3 În timp ce cele mai frecvente alimente provocatoare sunt laptele de vacă și formulele pe bază de proteine ​​din soia, FPIES a fost, de asemenea, documentat cu alimente solide cu alergenicitate scăzută, cum ar fi cerealele, legumele și păsările de curte. 2 - 6 FPIES este un diagnostic clinic care se poate face după un istoric dietetic aprofundat. Trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al sugarilor care prezintă ED cu simptome gastrointestinale predominante și simptome de sepsis, în special în absența febrei și a prezentărilor recurente.

RAPORT DE CAZ

Un bărbat în vârstă de 5 luni, sănătos anterior, s-a prezentat la ED cu o plângere principală a alterării stării mentale și a suferinței respiratorii după 2 până la 3 ore de vărsături bruște și 1 scaun cu dungi de sânge. S-a născut pe termen lung prin naștere vaginală spontană fără complicații și actualizat cu vaccinări. Pacientul era letargic; ochii lui erau deschiși, dar nu urmăreau, nu striga și plângea minim la durere. Tensiunea arterială inițială (TA) a fost imposibil de obținut, pulsul (HR) 189, respirațiile (RR) 73 și superficial, dar cu saturație normală de oxigen (100%) pe aerul din cameră. Pielea lui era palidă și reumplerea capilară mai mare de 5 secunde și avea o temperatură rectală de 38,7 ° C. Nu avea respirații șuierătoare sau trosnituri; examenul abdomenului nu a evidențiat nici o distensie sau masă și au existat sunete intestinale normale. A fost inițiată o evaluare a sepsisului și s-a constatat că pacientul are leucocitoză de 26,6 × 10 9 celule pe L cu 75% neutrofile și un număr de trombocite de 694 × 10 9 celule pe L. Avea dovezi de acidoză cu CO2 venos de 17 mEq/L. Radiografiile toracice și abdominale au fost negative pentru infiltrate, aer liber, edem intestinal sau aer intramural. Analiza urinei nu a demonstrat nicio dovadă a infecției tractului urinar. Infecţie.

Masa.

Criterii de diagnostic pentru sindromul enterocolitei indus de proteinele alimentare.

cauză

După bolusuri lichide intravenoase (IV) în valoare totală de 20 cc/kg, culoarea pielii sugarului, reumplerea capilară și activitatea s-au îmbunătățit. După această primă oră de resuscitare, TA a putut fi obținută în cele din urmă la 97/70, iar alte elemente vitale s-au îmbunătățit (HR 150, RR 50). Pacientului i s-au administrat antibiotice empirice și a fost internat la ICU pediatric pentru presupusă sepsis. În următoarele 72 de ore, urina, lichidul cefalorahidian și hemoculturile au fost negative și copilul s-a îmbunătățit clinic. La scurt timp după ce a revenit la starea sa funcțională de bază și a fost externat acasă fără tratament antibiotic suplimentar. În timpul spitalizării sale, s-a descoperit că părinții săi introduceau alimente noi în dieta sa. S-a luat în considerare posibilele alergii alimentare, iar pacientul a fost îndrumat pentru urmărirea ambulatorie.

Pacientul s-a întors la ED 8 zile după externare pentru o reapariție a acelorași simptome. La câteva ore după ingerarea cartofilor dulci, a devenit letargic, cu vărsături abundente și diaree sângeroasă. Semnele sale vitale au fost BP 110/64, HR 160, RR 52 și saturarea oxigenului pulsului 100%. Febra a fost în mod special absentă (37,3 ° C rectal) la acest episod, dar pacientul a fost considerat a fi în șoc septic. În timpul celei de-a doua admiteri în spital, prelucrarea sepsisului a fost din nou negativă, iar copilul a răspuns bine la bolusurile de lichid IV, iar antibioticele empirice au fost administrate din nou. S-a întors la valoarea inițială și a tolerat formula în termen de 3 zile. Consultarea cu un alergolog a relevat episoadele apărute după ingerarea de dovlecei și, respectiv, cartofi dulci, ambele alimente noi în dieta pacientului. Diagnosticul FPIES a fost pus. Pacientul a fost supus unui test ambulator alergen IgE, care a fost negativ.

Pacientul a fost adus la ED pentru a treia oară, 4 săptămâni mai târziu, pentru vărsături repetitive și diaree după ingestia de fulgi de ovăz. Simptomele se rezolvaseră în mare măsură prin sosire. Era afebril, tahicardic cu reumplere capilară normală și frecvență respiratorie normală. După 3 ore de observare în DE, pacientul tolera soluția de rehidratare orală și a putut fi externat acasă.

Pacientul a fost adus la ED pentru a patra oară, 8 săptămâni mai târziu, după ce a fost hrănit cu o banană de către un frate. Era afebril, tahicardic, letargic și vărsa abundent. După 6 ore de rehidratare și observare IV, nivelul de activitate al pacientului s-a normalizat. A tolerat lichidele orale și a fost externat acasă.

DISCUŢIE

FPIES a fost descris pentru prima dată de Powell 10-12 ca un sindrom de vărsături abundente și diaree în copilărie legat de alergia alimentară. Reprezintă o inflamație alergică atât a intestinului subțire, cât și a intestinului gros la sugari. 9 S-a sugerat că creșterea expresiei factorului alfa de necroză tumorală (TNF-α) de către celulele T activate în epiteliu și lamina propria a intestinului subțire crește permeabilitatea intestinală, ceea ce contribuie la patogeneza FPIES. 12 Chung și colab. 13 au constatat, de asemenea, că, pe lângă TNF-α crescut, sugarii cu FPIES au, de asemenea, o expresie scăzută a receptorului factorului de creștere transformant β1 (TGF-β1). TGF-β este cunoscut pentru a proteja bariera epitelială prin stimularea sintezei matricei extracelulare, a proteinelor, a colagenului și a fibronectinei. 13 Expresia crescută a TGF-β1 se observă la copiii mai mari după înțărcare. 13 Acest lucru poate explica parțial de ce FPIES este văzut doar la copiii mici; cu toate acestea, patogeneza precisă a FPIES nu este încă cunoscută.

Permeabilitatea intestinală crescută în FPIES provoacă vărsături abundente, diaree și deshidratare, ducând la hipotensiune și acidoză. Trombocitoza are o frecvență raportată de până la 63% dintre cei care au efectuat teste de sânge. 7 Scăderea activității catilazei în timpul perioadelor de inflamație intestinală acută duce la creșterea nitriților intestinali, determinând oxidarea hemului și methemoglobinemia. 6 Acest răspuns este tranzitor și se recuperează fără intervenție cu rezolvarea inflamației acute. 8, 9

Dacă se efectuează, biopsiile duodenale pot dezvălui abcese criptice, precum și atrofie viloză cu colorare crescută a țesuturilor pentru TNF-α, iar biopsiile jejunale relevă vilozități aplatizate, edem și un număr crescut de limfocite, eozinofile, precum și infiltrarea mastocitelor. 3, 9 Studiile privind scaunele au, de obicei, sânge ocult și leucocite, cu predominanță de neutrofile și eozinofile. 9

FPIES este un diagnostic clinic și endoscopia este rareori efectuată. Acest copil a avut deja orez, fulgi de ovăz și pere introduse în dieta sa fără dificultate înainte de prima sa vizită ED. Nu se cunoaște relevanța anumitor alimente ingerate care i-au inițiat răspunsul. Cu toate acestea, provocarea alimentară orală cu 0,3-0,6 gm/kg alergen suspectat cu reproducerea simptomelor și o creștere a numărului absolut de neutrofile cu cel puțin 3.500 celule/mm în sângele periferic confirmă diagnosticul. 8

Deși tabloul clinic al sepsisului face din FPIES o provocare de diagnostic, medicul ED poate ajunge mai repede la acest diagnostic prin obținerea unui istoric dietetic ca parte a evaluării, în special în fața antrenamentelor anterioare de sepsis negativ cu proceduri invazive. Acest lucru este valabil mai ales, deoarece febra poate fi prezentă sau absentă. În cazurile în care nu există febră, FPIES ar trebui considerat mai mare la diferențial. Alte considerații pentru diferențialul care pot fi luate în considerare la prima sau a doua prezentare ar putea include, de asemenea, etiologii metabolice, toxicologice, intestinale (de exemplu, invaginarea). Sicherer și colab. Au propus criteriile de diagnostic pentru FPIES găsite în tabel. 3, 5, 13

Managementul FPIES acut este în primul rând de susținere cu resuscitarea continuă a fluidelor. Pacienții necesită monitorizare până la stabilizarea hemodinamicului și tolerarea fluidelor orale. Ocazional, presori sunt necesari în plus față de fluidele IV pentru a trata hipotensiunea arterială, și se crede că steroizii parenterali ajută prin diminuarea răspunsului alergic mediat al celulelor T. 6 Nu există dovezi substanțiale care să sugereze că antiemeticele din acest cadru sunt benefice. În timp ce se raportează utilizarea steroizilor, nu este evident niciun studiu bazat pe dovezi care să demonstreze beneficiile clare ale tratamentului sau recomandările de dozare. 3, 6, 7 Epinefrina nu este recomandată, cu excepția cazului în care este utilizată ca presor dacă resuscitarea lichidă nu reușește sau pentru o alergie cunoscută mediată de IgE. 6, 7

Managementul pe termen lung al FPIES constă în identificarea proteinelor cauzale și a proteinelor cu reacție încrucișată și eliminarea acestora din dieta copilului. Părinții sunt îndemnați să se consulte cu un alergolog și un dietetician pediatric, dar, în general, alăptarea și formulele de cazeină hidrolizate extensiv sunt bine tolerate. 3 FPIES pot fi evitate prin introducerea cu prudență a alimentelor solide și evitarea specifică a cerealelor ca primele alimente. 6 Prognosticul pentru FPIES este bun: majoritatea copiilor își vor depăși intoleranța la proteinele alimentare până la vârsta de 3 ani, fără sechele pe termen lung. 2, 5, 7

CONCLUZIE

FPIES este un diagnostic important de luat în considerare pentru medicul de urgență la sugarul care prezintă vărsături profunde și diaree, în special în perioadele de timp în care părinții introduc noi alimente în dieta copilului. Recunoașterea timpurie poate scuti copilul mic de povara spitalizărilor recurente și a testelor de diagnostic inutile și dureroase, precum și prevenirea dezvoltării eșecului de a prospera la acești pacienți.

Note de subsol

Editor secțiune de supraveghere: Paul Walsh, MB, BCh, BAO, MSc

Conflicte de interese: Prin acordul de trimitere a articolelor WestJEM, toți autorii sunt obligați să dezvăluie toate afilierile, sursele de finanțare și relațiile financiare sau de management care ar putea fi percepute ca surse potențiale de părtinire. Autorii nu au dezvăluit niciunul.