Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

bibliotecă

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Jennifer Chapman; Pankaj Bansal; Amandeep Goyal; Alexandre M. Azevedo .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 10 august 2020 .

Introducere

Splenomegalia este definită ca o mărire a splinei măsurată în funcție de greutate sau mărime. Splina joacă un rol semnificativ în hematopoieză și imunosupraveghere. Funcțiile majore ale splinei includ eliminarea eritrocitelor senescente și anormale și a rămășițelor acestora, trombocite opsonizate și celule albe din sânge și îndepărtarea microorganismelor și antigenelor. Splina servește, de asemenea, ca organ limfoid secundar și este locul de maturare și depozitare a limfocitelor T și B, jucând un rol important în sinteza imunoglobulinei G (IgG) de către limfocitele B mature la interacțiunea cu limfocitele T. Splina sintetizează, de asemenea, peptidele sistemului imunitar properdin și tuftsin. Aproximativ o treime din trombocitele circulante sunt depozitate în splină. Poziția normală a splinei se află în cavitatea peritoneală din cadranul superior stâng adiacent coastelor de la 9 la 12. Splina de dimensiuni normale se opune stomacului, colonului și rinichiului stâng.

Mărimea și greutatea splinei pot varia și se corelează cu greutatea, înălțimea și sexul unei persoane, cu dimensiunea splinei mai mare observată la bărbați comparativ cu femeile și la persoanele mai grele sau mai înalte. O splină de dimensiuni normale măsoară până la 12 cm lungime craniocaudală. O lungime de la 12 cm la 20 cm indică splenomegalie, iar o lungime mai mare de 20 cm este definitivă pentru splenomegalie masivă. Greutatea normală a splinei adulte este de 70 g până la 200 g; o greutate splină de 400 g până la 500 g indică splenomegalie, iar greutatea splinei mai mare de 1000 g este definitivă pentru splenomegalie masivă. Splina de dimensiuni normale nu este de obicei palpabilă la adulți. Cu toate acestea, poate fi palpabil datorită variațiilor în habitusul corpului și anatomia peretelui toracic. Splenomegalia poate fi diagnosticată clinic sau radiografic folosind ultrasunete, imagistica CT sau RMN. Splenomegalia poate fi o afecțiune tranzitorie din cauza unei boli acute sau poate fi cauzată de o patologie gravă acută sau cronică subiacentă. [1] [2] [3]

Etiologie

Există mai multe cauze potențiale ale splenomegaliei.

Mecanismul care stă la baza măririi splenice variază în funcție de etiologie. În cazul bolilor infecțioase acute, splina efectuează o activitate crescută în eliminarea antigenelor și producerea de anticorpi și crește numărul de celule reticuloendoteliale conținute în splină. Aceste funcții imune crescute pot duce la hiperplazie splenică. În cazul bolilor hepatice și al congestiei, boala de bază determină o presiune venoasă crescută, provocând splenomegalie congestivă. Hematopoieza extramedulară prezentată în tulburările mieloproliferative poate duce la mărirea splenică (splenomegalie infiltrativă). [6] [7]

Criza de sechestrare splenică (SSC) este o boală care pune viața în pericol, frecventă la pacienții pediatrici cu boală homozigotă cu celule secerătoare și beta-talasemie. Până la 30% dintre acești copii pot dezvolta SSC cu o rată a mortalității de până la 15%. Această criză apare atunci când vaso-ocluzia splenică face ca un procent mare din volumul total de sânge să fie prins în splină. Semnele clinice includ o scădere severă și rapidă a hemoglobinei care duce la șoc hipovolemic și la deces. Pacienții copii cu boală falciformă și beta-talasemie au multiple infarcte splenice, rezultând fibroză splenică și cicatrici. În timp, acest lucru duce la o splină mică, auto-infarctată, de obicei până când pacienții ajung la vârsta adultă. Criza de sechestrare splenică poate apărea numai în splina funcțională, motiv pentru care această criză este rar întâlnită la adulți. Cu toate acestea, adolescenții târzii sau pacienții adulți din acest grup care mențin funcția splenică pot dezvolta și criza de sechestrare splenică.

Epidemiologie

Splenomegalia este o afecțiune rară, cu o prevalență estimată de aproximativ 2% din totalul populației Statelor Unite. La adulți, nu a fost raportată o predominanță a prevalenței în funcție de etnie, sex sau vârstă. În Asia și Africa, splenomegalia tropicală este foarte frecventă. La persoanele în vârstă, capsula splinei este subțire, astfel riscul de rupere este mai mare.

Fiziopatologie

Splenomegalia poate fi clasificată pe baza mecanismului său fiziopatologic:

Istorie și fizică

Cel mai frecvent simptom fizic asociat cu splenomegalie este disconfortul abdominal vag. Pacienții se pot plânge de durere la nivelul abdomenului superior stâng sau de durere la umărul stâng. De asemenea, pot apărea balonări abdominale, abdomenul distins, anorexie și/sau sațietate timpurie. Mai frecvent, pacienții vor prezenta simptome din cauza bolii de bază care cauzează splenomegalie. Simptomele constituționale, cum ar fi slăbiciunea, pierderea în greutate și transpirațiile nocturne sugerează boli maligne. Pacienții cu splenomegalie datorată infecției acute pot prezenta febră, rigori, stare generală de rău sau simptome infecțioase focale. Pacienții cu boală hepatică de bază pot prezenta simptome legate de ciroză sau hepatită. Simptomele anemiei (amețeli, dispnee sau efort), vânătăi ușoare, sângerări sau petechii pot indica splenomegalie datorită procesului hemolitic subiacent.

Examenul fizic al splinei se efectuează cu pacientul în decubit decubit lateral și lateral, cu gâtul, șoldurile și genunchii flecați. Această poziționare relaxează musculatura peretelui abdominal și rotește splina mai anterior. Presiunea ușoară a vârfurilor degetelor este aplicată sub marginea costală stângă în timpul inspirației profunde. Examinatorul poate simți marginea rotunjită a splinei trecând sub vârful degetelor la inspirație maximă. Examenul este anormal dacă splina este palpată la mai mult de 2 cm sub marginea costală. În splenomegalie masivă, splina poate fi palpată adânc în abdomen, traversând linia mediană a abdomenului și chiar se poate extinde în pelvis. Studiile au arătat că splina de dimensiuni normale poate fi palpabilă la aproximativ 3% dintre adulți.

Pacienții pot avea o splină anormal de palpabilă, cu sau fără rezultatele examenului care contribuie la o boală subiacentă. Pacienții cu splenomegalie cauzată de infecție acută pot avea rezultate ale examenului în concordanță cu mononucleoza infecțioasă, endocardită sau malarie. Rezultatele examenului de petechii, sângerări anormale ale mucoasei sau paloare pot însoți bolile hematologice. Icter, hepatomegalie, ascită sau angiomatom păianjen pot fi prezente la pacienții cu afecțiuni hepatice. Pacienții cu boli reumatologice pot prezenta sensibilitate articulară, umflături, erupții cutanate sau un examen pulmonar anormal.

Evaluare

O combinație de teste serice și studii imagistice poate diagnostica definitiv splenomegalia și cauza principală. Deranjarea numărului complet de sânge (celule) și a morfologiei, inclusiv WBC, RBC și trombocite, va varia în funcție de starea de bază a bolii. Anomaliile testelor funcției hepatice, lipazei, panourilor reumatologice și testelor infecțioase specifice bolii ajută la diagnosticul bolii cauzale. [8] Hipersplenismul poate prezenta leucopenie, anemie și trombocitopenie.

Imagistica poate fi utilizată pentru a diagnostica splenomegalia și pentru a elucida cauza sa de bază. Splina are o atenuare similară cu a ficatului atunci când este măsurată pe imagistica CT. În plus față de diagnosticarea splenomegaliei (o măsurare splenică mai mare de 10 cm în lungimea craniocaudală), CT abdominală poate detecta abces splenic, leziuni de masă, anomalii vasculare, chisturi, modificări inflamatorii, leziuni traumatice, limfadenopatie intraabdominală sau anomalii hepatice.

Ecografia este o modalitate utilă de imagistică pentru măsurarea splinei și pentru a economisi radiația pacientului din imagistica CT. Dimensiunea normală a splinei măsurată prin ultrasunete este mai mică de 13 cm superioară axei inferioare, 6 cm până la 7 cm în axul medial spre lateral și 5 cm până la 6 cm în fața planului anterior.

RMN, scanări PET, scanare coloidală ficat-splină și splenectomie și biopsie splenică pot fi indicate în anumite cazuri.

Tratament/Management

Tratamentul splenomegaliei vizează tratarea bolii de bază și protejarea pacientului de complicațiile splenomegaliei în sine. Pacienții cu splenomegalie din orice cauză prezintă un risc crescut de ruptură splenică și trebuie acordată o atenție sporită pentru a proteja pacientul de traumatisme abdominale. Tratamentul variază de la evitarea leziunilor abdominale la pacientul tânăr sănătos cu splenomegalie datorată mononucleozei infecțioase, la splenectomia unei spline mărite masiv la un pacient cu leucemie cu celule păroase. De asemenea, prognosticul depinde în mare măsură de starea de bază a bolii. [9] [10]

Sechestrarea splenică se observă în anemia falciformă este adesea gestionată prin transfuzii de sânge/transfuzii de schimb. Uneori, splenectomia este necesară pentru ITP. Radioterapia cu doze mici poate reduce și dimensiunea splinei la pacienții cu mielofibroză primară.

Pacienții care suferă splenectomie prezintă un risc crescut de infecții secundare organismelor încapsulate, cum ar fi Haemophilus Influenzae, Streptococcus pneumoniae, și Neisseria meningitidis. Vaccinările împotriva acestor organisme sunt foarte recomandate la pacienții care au suferit splenectomie. Trebuie acordată o atenție deosebită pacienților post-splenectomie care prezintă boli febrile, deoarece pot necesita o terapie empirică mai agresivă cu antibiotice.

Diagnostic diferentiat

Există mai multe cauze potențiale ale splenomegaliei și este adesea necesară o evaluare atentă și aprofundată pentru a găsi cauza principală a splenomegaliei.